Болезнь Педжета: что это и как правильно лечить

Болезнь Педжета

Болезнь Педжета или деформирующий остеит – хроническое патологическое состояние отдельных костей скелета человека, в ходе которого нарушается процесс нормального синтеза или восстановления костной ткани, формируются очаги повышенного распада костных клеток с последующим замещением их большим количеством неполноценной костной ткани, развивающееся в результате внешних и внутренних воздействий.

Данное заболевание было впервые выделено и описано в конце XIX века Джеймсом Педжетом, который считал его воспалительным, в связи с чем дал процессу название “деформирующий остеит”. В последующем, после более детального изучения механизмов развития, патологический процесс стали называть остеодистрофией или болезнью Педжета.

Костная ткань человека на протяжении жизни претерпевает ряд трансформаций от разрушения до восстановления, именуемых ремоделированием кости. Именно этот процесс нарушается при болезни Педжета, что влечет за собой нарушение структуры костей, в результате чего они становятся хрупкими, подвержены деформациям, перерастяжениям, не могут полноценно выполнять опорную функцию и склонны к переломам.

Заболевание может поражать любую кость скелета. У трети всех пациентов в процесс вовлекается лишь одна кость, в большинстве случаев процесс наблюдается в двух (парных) или более костях. Наиболее часто заболевание Педжета поражает кости позвоночника, черепа, таза, длинные трубчатые кости верхних и нижних конечностей.

Заболевание диагностируется у 3% жителей стран Европы (до 5% – у жителей Великобритании и Новой Зеландии) старше 40 лет, причем отмечено увеличение распространенности заболевания с возрастом. Мужчины страдают болезнью Педжета в два раза чаще, чем женщины. На Востоке (Япония, Индия, Китай) заболевание не распространено.

Причины и механизм развития болезни Педжета

Достоверной причины, вызывающей развитие болезни Педжета, до настоящего времени не выявлено, однако ученые выдвигают ряд гипотез относительно этиологии данного заболевания. Одной из причин развития остеодистрофии считают влияние определенных вирусов (в частности, вируса кори), в особенности их длительное нахождение в организме. По другой версии в качестве причины развития патологического процесса принято считать генетический фактор, в связи с этим всем членам семьи больного рекомендовано динамическое наблюдение уровня специального фермента – щелочной фосфатазы – в крови и рентгенологическое исследование костей.

Ряд авторов склонен считать, что начало патологического процесса провоцируют обе вышеуказанные причины в сочетании, что приводит к развитию дистрофического процесса в костях, при котором они теряют способность к выдерживанию привычных нагрузок.

Изучение механизма развития заболевания позволило выявить несколько стадий, каждая из которых характеризуется определенными изменениями в костной ткани. Так, например, в начале заболевания преобладают процессы распада костных клеток из-за появления дефектных остеокластов. В качестве компенсаторной реакции остеобласты начинают интенсивно образовывать новую кость, однако она имеет неполноценную структуру с хаотично расположенными коллагеновыми фибриллами. Увеличивается также количество кровеносных сосудов, что приводит к чрезмерному кровоснабжению костей. Постепенно большое количество зон костного матрикса становится слабоминерализованным, а затем замещается участками склероза.

Симптомы болезни Педжета

Начало болезни Педжета протекает обычно бессимптомно, лишь при биохимическом исследовании крови, выполненном по другим поводам, можно выявить повышение активности фермента, отвечающего за метаболизм костной ткани – щелочной фосфатазы.

Клиническая картина заболевания зависит от степени поражения и вида пораженной кости. Различают монооссальную и полиоссальную формы болезни Педжета, при которых соответственно в процесс вовлечены одна или несколько костей. Наиболее часто поражаются парные бедренные, большеберцовые, тазовые кости, а также позвонки и кости черепа.

Больные предъявляют жалобы на непрерывные ноющие, тупые боли в костях, спине, которые могут усиливаться после отдыха и в покое. Также они могут отмечать изменение формы головы и лица, искривление нижних конечностей в виде Х-образных или О- образных деформаций. Кроме того, при поражении костей в зонах расположения суставов, больные могут жаловаться на скованность и ограничение подвижности в суставах.

При осмотре вблизи очагов поражения может наблюдаться припухлость, покраснение и местное повышение температуры кожных покровов. При ощупывании пораженной зоны могут выявляться утолщения и неровные края кости, незначительное давление на пораженную кость может привести к перелому.

Если в процесс вовлекаются кости позвоночника, существует вероятность сдавливания нервных окончаний между позвонками, что обусловливает картину неврита и корешковых болей. Признаками, свидетельствующими о распространении болезни Педжета, являются потеря зрения и слуха, возникающие из-за сдавливания нервных волокон, расположенных в черепе, разросшимися участками кости.

Изредка процесс разрушения костной ткани трансформируется в неопластическое образование, которое может озлокачествляться.

Методы диагностика болезни Педжета

Так как симптоматика болезни Педжета сходна со многими заболеваниями костей и суставов, необходимо пристальное наблюдение за людьми среднего и пожилого возраста, предъявляющими жалобы на необъяснимые боли в суставах и костях. Из анамнестических данных важно выявить, не было ли подобного заболевания у родственников. Специалиста должны насторожить жалобы на изменение размеров и формы головы и лица, беспричинные головные боли и снижение слуха.

Читайте также:
Лекарство Тонзилгон взрослым и детям, аналоги и инструкция по применению

При осмотре больного необходимо обратить внимание на припухлость и деформации костей конечностей, позвоночника и черепа, а также на появление болезненности, покраснения и повышения местной температуры кожных покровов в этих зонах.

Лабораторная диагностика болезни Педжета опирается на повышение уровня общей щелочной фосфатазы и её костной фракции в сыворотке крови, увеличение содержания С- и N -телопептидов в крови, а также в увеличении выведения с мочой оксипролина, пиридинолонина, дезоксипиридинолина.

Одним из информативных методов исследования для диагностирования болезни Педжета является рентгенологическое исследование. На рентгеновском снимке черепа больного можно наблюдать увеличенные размеры костей черепа, рыхлую структуру костей свода черепа, а также признаки повышения внутричерепного давления. Рентгенография конечностей и таза позволяет обнаружить в трубчатых и тазовых костях увеличение размеров, утолщение надкостничного слоя, участки распада кости и склероза, дефекты структуры кости, деформации и патологические переломы. При озлокачествлении пораженной кости могут быть выявлены саркоматозные изменения.

Одним из наиболее чувствительных методов выявления очагов активного костного метаболизма при болезни Педжета является сканирование костей скелета с технецием. Особенно популярен данный метод для динамического наблюдения больных и оценки эффективности проводимого лечения.

Компьютерную и магнитно-резонансную томографию проводят лишь в случаях, когда не удается обнаружить патологические переломы на рентгеновских снимках и в случаях подозрения на трансформацию измененных участков костной ткани в злокачественное новообразование.

Методы лечения болезни Педжета

Основной целью при лечении остеодистрофии является подавление активности клеток, разрушающих костную ткань, устранение болевого синдрома и профилактика развития осложнений – новых деформаций, патологических переломов, неврологических нарушений и других. При возникновении осложнений и необходимости хиругического вмешательства больным показана госпитализация.

Из немедикаментозных методов лечения прибегают обычно к использованию ортезов – специальных ортопедических приспособлений, позволяющих разгрузить пораженную конечность или позвоночник в острые периоды заболевания.

Медикаментозное лечение складывается из патогенетической и симптоматической терапии, при необходимости используют и оперативное вмешательство.

Для воздействия на механизмы развития патологического процесса назначают лекарственные препараты, препятствующие распаду костной ткани. С этой целью используют препараты первой линии – азотсодержащие бисфософонаты (алендроновая, ризендроновая, памидроновая, золедроновая кислоты), часть из которых больные принимают внутрь, а другие получают в виде внутривенных капельных вливаний. Препаратом второй линии, способствующим формированию полноценной кости, является кальцитонин, который назначают по 100МЕ ежедневно. Диагностическим критерием, подтверждающим эффективность проводимого лечения, считают нормализацию активности фермента – щелочной фосфатазы – в сыворотке крови больного.

Симптоматическая терапия болезни Педжета подразумевает использование препаратов, купирующих болевые ощущения в костях и суставах. С этой целью больным назначают препараты из группы обезболивающих или нестероидных противовоспалительных средств (анальгин, баралгин, ибупрофен, диклофенак).

В случаях развития осложнений в виде патологических переломов, костных деформаций и повреждениях суставов прибегают к оперативному вмешательству. При выраженных артрозах рекомендовано эндопротезирование суставов, для исправления деформаций костей – остеотомия, при переломах – хирургическая коррекция с фиксацией частей кости.

В случаях поражения позвонков и сдавливания ими спинного мозга может потребоваться нейрохирургическое вмешательство.

После достижения ремиссии и стабилизации процесса, характеризующихся снижением болевых ощущений, отсутствием новых очагов поражения, нормальным уровнем щелочной фосфатазы, необходимо динамическое наблюдение за больными, включающее в себя контроль активности щелочной фосфатазы раз в квартал и проведение рентгенологического исследования ежегодно. В случаях возобновления клинической картины проводят повторный курс лечения

Консультация эндокринолога

Специалисты Северо-Западного центра эндокринологии проводят диагностику и лечение заболеваний органов эндокринной системы. Эндокринологи центра в своей работе базируются на рекомендациях Европейской ассоциации эндокринологов и Американской ассоциации клинических эндокринологов. Современные диагностические и лечебные технологии обеспечивают оптимальный результат лечения.

Диагностика и лечение гинекологических заболеваний, консультирование семейных пар по вопросам лечения бесплодия ЭндокринологДиагностика и лечение сахарного диабета, ожирения, остеопороза Хирург-эндокринологДиагностика и лечение заболеваний щитовидной железы, околощитовидных желез, надпочечников Диетолог-эндокринологЛечение ожирения, диагностика эндокринных причин ожирения, комплексные программы снижения веса Андролог Помощь в решении мужских проблем: бесплодия, нарушения потенции, воспалительных заболеваний Детский эндокринологДиагностика и лечение эндокринных заболеваний у детей до 18 лет МаммологДиагностика и лечение заболеваний молочных желез

Отзывы

Истории пациентов
Видеоотзывы: опыт обращения в Северо-Западный центр эндокринологии

Услуги

Экспертное УЗИ щитовидной железы
УЗИ щитовидной железы выполняется хирургами-эндокринологами с использованием аппаратов экспертного класса

Денситометрия: ультразвуковая
Денситометрия (определение плотности костной ткани) – без облучения, выполняется эндокринологом

Гормоны щитовидной железы
Всё о сдаче анализа на гормоны щитовидной железы: какие гормоны существуют, как сдавать гормоны, где сдавать анализ на гормоны

Удаление щитовидной железы
Информация об удалении щитовидной железы в Северо-Западном центре эндокринологии

Сотрудничество с центром

Возможности сотрудничества
Варианты и обсуждение вопросов сотрудничества с Северо-Западным центром эндокринологии

Читайте также:
Инструкция по применению, аналоги и состав препарата йодинол

Специалисты Центра эндокринологии регулярно участвуют в международных конгрессах, стажировках, обучающих семинарах. За 3 года специалистами центра получено 15 патентов РФ на изобретения

Болезнь Педжета

Костная болезнь Педжета (также известная под медицинскими названиями: деформирующий остеит, остоз деформирующий, остеодистрофия деформирующая) возникает, когда повреждается механизм восстановления костей тела.

Кость – живая ткань, которая постоянно разрушается и восстанавливается, этот процесс называется “ремоделирование кости”. В костях, пораженных при болезни Педжета, нарушается процесс ремоделирования, что приводит к нарушению структуры, или архитектуры костей, кость не восстанавливается должным образом, образуя «слабые» кости, которые деформируются, перерастягиваются, искривляются и склонны к переломам.

Болезнь Педжета может возникнуть в любой кости тела. У одной трети пациентов поражается только одна кость, но среднее число поврежденных костей – приблизительно три. Кости, чаще всего вовлеченные в процесс – таз, позвоночник, череп и длинные трубчатые кости рук и ног.

До 3 % людей европейского происхождения старше 40 лет поражены болезнью Педжета, и распространенность заболевания увеличивается с возрастом. Заболевание встречается в два раза чаще у мужчин, чем у женщин.

Причины возникновения болезни Педжета

Причины болезни Педжета все еще неизвестны.

Наиболее распространено мнение о вирусной природе заболевания (медленной вирусной инфекции). Больной человек может в течение многих лет являться носителем вируса без каких-либо проявлений заболевания, после чего в результате воздействия провоцирующих факторов появляются симптомы. Одной из наиболее значимой вирусной инфекцией является корь.

Также не исключается роль наследственной предрасположенности. Считается, что болезнь Педжета в некоторой степени носит семейный характер. Поэтому рекомендуется, чтобы братья, сестры и дети больных болезнью Педжета сдавали биохимический анализ крови каждые два-три года для контроля уровня щелочной фосфатазы в крови, а при необходимости делали рентгенографию костей.

Эти причины не взаимоисключающие.

Симптомы заболевания

Симптомы болезни Педжета зависят от поврежденных костей и тяжести заболевания.

Симптомы при болезни Педжета включают боль вокруг поврежденной кости и остеоартрит, если болезнь возникает около сустава кости. Боль, связанная с поврежденной костью при болезни Педжета, обычно описывается как непрерывная, тупая, ноющая и в отличие от остеоартрита, часто усиливается в покое и после отдыха. Скованность, ограничение подвижности в пораженных суставах также усиливаются после отдыха.

Кости в различных частях тела становятся сильно утолщенными и хрупкими, что приводит к разрушению костей, поддерживающих вес тела. Переломы могут возникнуть даже при легких травмах, спина становится сутулой и деформированной, искривляются ноги.

Неправильный рост костей черепа, в результате которого появляется характерный вид головы, и позвоночника может оказать давление на окружающие нервы, повреждение которых может вызвать серьёзные последствия, такие как постоянная потеря слуха или зрения, головные боли или повреждение нервов спинного мозга, вызывая покалывание и онемение в руках и ногах, ощущение «ползания мурашек» по телу. В очень редких случаях тяжелая форма болезни Педжета может вызвать остановку сердца или малигнизацию (озлокачествление) процесса с развитием опухоли кости.

Диагностика заболевания

Рентгенография и анализ крови на сывороточную щелочную фосфатазу, которая образуется в результате процесса ремоделирования кости, используются для диагностики заболевания. Уровень сывороточной щелочной фосфатазы часто намного выше, чем в норме. Регулярные анализы крови необходимы, чтобы контролировать любые изменения. Сцинтиграфия костей скелета важна в установлении точного места поражения костей, она обеспечивает визуализацию всего скелета.

Лечение болезни Педжета

Лечение болезни Педжета направлено на контроль над активностью заболевания и предотвращение осложнений.

Болезнь Педжета лечат с помощью лекарств, называемых бисфосфонатами. Они замедляют дефектный процесс ремоделирования кости и могут снизить активность болезни на многие месяцы или годы, даже после того, как прекращен прием лекарств. Лечение не излечивает болезнь, но может обеспечить длительный период ремиссии (снижение активности болезни). Курсы приема таблеток обычно длятся шесть месяцев, и лечение может быть повторено, если происходит рецидив заболевания. Эти лекарства могут вызвать побочные действия со стороны живота и внутренних органов, такие как раздражение желудка и изжога, так же мышечные или суставные боли и головные боли.

Важно принимать каждое лекарство строго по назначениям.

Для контроля над болью используют нестероидные противовоспалительные препараты (известные как НПВС), такие как парацетамол. Люди с болезнью Педжета также нуждаются в адекватном потреблении кальция и витамина D и индивидуализированных программ упражнений, которые помогут избежать дальнейшего повреждения вовлеченной кости.

Хирургическая помощь может потребоваться для устранения переломов костей или лечения артрита заменой сустава (эндопротезированием).

При снижении слуха используют слуховые аппараты.

Что можете сделать Вы?

Если вы заметите у себя или ваших родственников изменения, описанные выше, нужно незамедлительно обратиться к доктору. Поскольку течение заболевания непредсказуемо, оно может течь долго и без каких-либо серьезных последствий, а может за несколько месяцев привести к инвалидизации, необходимо как можно раньше начать лечение. Самостоятельное лечение так же опасно, как и не лечение болезни. Поэтому без консультации с врачом не пытайтесь сами себя излечить.

Читайте также:
Лечение бурсита пятки

Что можете сделать врач?

Доктор проведет обследования, необходимые для точной диагностики. После определения стадии болезни он назначит необходимое лечение, включающее прием лекарственных препаратов, специальные упражнения для укрепления костной системы.

Прогноз при отсутствии осложнений благоприятный. Больные должны находиться на диспансерном наблюдении у ортопеда.

Перед началом применения любого препарата посоветуйтесь со специалистом и ознакомьтесь с инструкцией по применению.

Болезнь Педжета: симптомы, диагностика и лечение

Болезнь Педжета — один из вариантов опухолей молочной железы. Часто к моменту выявления заболевания уже имеются метастазы. Рак молочной железы встречается довольно редко. Поражает сосок и/или ареолы грудной железы. В большинстве случаев поражение одностороннее. Чаще болеют женщины в возрасте от 50 – 50 лет. Иногда рак Педжета диагностируют и у мужчин. Как правило, у мужчин рак соска имеет агрессивное течение.

В Юсуповской больнице маммологи выявляют заболевание во время клинического обследования, а подтверждают с помощью новейших инструментальных и лабораторных методов диагностики. Обладая мощной диагностической базой, специалисты онкологического центра максимально быстро верифицируют диагноз и начинают лечение. В Юсуповской больнице онкологи проводят комплексную терапию рака Педжета, индивидуально подходят к выбору метода лечения каждого пациента. Программы реабилитации позволяют пациентам вернуться к полноценной жизни после курса лечения в стационаре.

Болезнь Педжета

Факторы риска

  • раковые клетки (клетки Педжета) попадают в сосок из молочных желез по протокам;
  • клетки эпителия соска и ареолы перерождаются в злокачественные.
  • наследственная предрасположенность;
  • травмы соска;
  • воздействие канцерогенных веществ;
  • рак шейки матки;
  • пузырчатка;
  • склеродермия.

Виды заболевания

Рак Педжета – редко встречающееся заболевание молочной железы. Это заболевание возникает наиболее часто у женщин после 50 лет. Большинство женщин с болезнью Педжета имеют протекающий незаметно протоковый рак груди. Только редкие формы рака Педжета связаны с соском самим по себе.

  • острый экзематоид – при этом виде рака в области соска наблюдается мелкозернистая сыпь, возможны также мокнущие изъязвления;
  • хронический экзематоид – для этой формы рака характерно образование корок в области соска. Если корку снять, участок кожи под ней остается мокнущим;
  • псориатическая форма проявляется розовыми папулами, покрытыми чешуйками отмершей кожи;
  • язвенная форма характеризуется незаживающими язвами, которые при отсутствии лечения увеличиваются в размерах;
  • опухолевая форма проявляется наличием новообразованием в области соска.

Симптомы

На ранних стадиях развития заболевание может никак себя не проявлять. У некоторых пациентов появляются незначительные раздражения, шелушения или покраснения кожных покровов соска и ареолярной зоны. При таких симптомах мало кто обращается за консультацией к врачу.

По мере развития рака Педжета у больных повышается чувствительность сосков, появляются выделения из них, может наблюдаться покалывание или зуд. Изменяется форма соска, он может втягиваться или становиться плоским.

По мере прогрессирования рака Педжета он начинает проявляться возникновением эрозий, корочек или экзем в области соска и ареолы. Как правило, заболевание поражает только одну молочную железу, но встречаются случаи бинарной формы.

На более поздних стадиях развитии заболевания у половины больных прощупывается опухолевое образование, появляются кровянистые выделения из сосков.

  • Атопическим или контактным дерматитом соска, который встречается у беременных и кормящих женщин;
  • Псориазом;
  • Эрозивным аденоматозом соска;
  • Гиперкератозом соска и ареолы;
  • Болезнью Боуэна;
  • Гистиоцитозом Лангерганса.
  • Изъязвление;
  • Корочки, шелушение;
  • Мацерация (мокнутие) соска и ареолы;
  • Покраснение;
  • Уплощенный или впавший сосок.

Диагностика

В клинике онкологии Юсуповской больницы диагноз «болезнь Педжета», как правило, ставится на основании осмотра. При этом в области соска заметна эрозия, которая не болит. В такой ситуации врач обязательно назначает биопсию. Если болезнь Педжета подтверждается, назначают дополнительное обследование. Сама опухоль Педжета опасности для жизни не представляет, но необходимо выяснить, что происходит во всей молочной железе. Поэтому женщина с болезнью Педжета рассматривается как пациентка с опухолью молочной железы и проходит весь необходимый объем обследований.

  • осмотр у врача-маммолога, способного по внешним изменениям соска выявить характерные признаки патологии;
  • лабораторное исследование выделений из соска. В случае подтверждения диагноза в мазке обязательно будут обнаружены раковые клетки;
  • если у пациента есть подозрения на рак Педжета, врач обязательно назначает проведение маммограммы в трех проекциях с целью исключения других видов патологических новообразований. Метод крайне информативен только при условии наличия опухолей в молочных железах. При их отсутствии результаты маммограммы считаются достоверными только наполовину;
  • УЗИ позволит выявить патологические состояния, не обнаруженные при помощи предыдущего метода диагностики. Ультразвуковое исследование является обязательным и проводится всегда при подозрении на рак Педжета;
  • МРТ (магнитно-резонансная томография) позволяет выявить патологию в самом начале ее развития и дифференцировать новообразования. Метод крайне информативен и позволяет поставить диагноз даже в случае отсутствия видимых клинических проявлений патологии;
  • биопсия – исследование образцов тканей ареолы и соска на предмет обнаружения патологических клеток;
  • сцинтиграфия – методика дает возможность выявить самые незначительные по размерам опухоли. В ходе ее проведения пациенту вводят в организм радиоактивные изотопы и в дальнейшем оценивают их распределение по тканям.
Читайте также:
Лечение остеохондроза шейного отдела позвоночника народными методами


Лечение

Специалисты клиники онкологии Юсуповской больницы в лечении болезни Педжета используют индивидуальный подход к каждой пациентке, при котором учитываются такие факторы, как тип опухоли, стадия рака, возраст пациентки, наличие сопутствующих заболеваний, общее состояние.
Характерным в лечении рака молочный железы Педжета является системный комплексный подход, направленный на профилактику развития метастазов, а также рецидивов патологии. Поэтому любой вид оперативного вмешательства подкрепляется курсом химиотерапии, лучевой и гормонотерапией.

Поскольку болезнь Педжета является неинвазивной опухолью, при правильном лечении 99% пациентов полностью выздоравливают. Если в молочной железе нет инвазивной опухоли, химиотерапию не применяют. В случае инвазивной или распространенной неинвазивной внутрипротоковой формы рака применяется радикальная мастэктомия, которая заключается в удалении молочной железы, мышц груди, подмышечных лимфатических узлов.

Хирургическое вмешательство дополняется лучевой терапией. После оперативного лечения рака соска специалисты Юсуповской больницы проводят реконструкцию молочных желез, соска и ареолы, что позволяет вернуть груди эстетичный вид.

Лучевая терапия – метод облучения злокачественной опухоли, при раке Педжета часто применяется после операции для профилактики рецидива заболевания. Гормональная терапия является дополнительным методом лечения рака Педжета, который в некоторых случаях может усиливать эффективность терапии. Химиотерапия обычно назначается после хирургического вмешательства для уничтожения оставшихся в организме раковых клеток.

Прогноз

Прогноз для жизни пациентов с раком Педжета умеренно благоприятный. Средняя продолжительность жизни составляет примерно 5 – 8 лет. Если обнаруживается инфильтрация и метастазирование опухолевого процесса, то срок сокращается до 2-3 лет. На стадии отдаленных метастазов больной получает только паллиативную помощь и медикаментозную терапию для купирования симптомов нарушения работы органов-мишеней.

Рак Педжета молочной железы до появления явных симптомов, практически невозможно предотвратить, так как, и многие раковые опухоли, он протекает без видимой клиники на ранних стадиях. Однако его появление можно предугадать, если следовать всем мерам профилактики.

Профилактика

В целях профилактики развития заболевания и его обнаружения на ранних стадиях следует регулярно проходить профилактические осмотры у врача-гинеколога и маммолога. В Юсуповской больнице можно пройти как профилактический осмотр, так и курс лечения.

Самообследование молочных желез является также важным и эффективным методом ранней диагностики. Самообследование состоит из нескольких этапов: осмотр молочных желёз, осмотр с поднятыми руками, пальпация молочной железы, обследование правой и левой молочных желез, выявление изменений при надавливании на сосок и ареолу, самопальпация лёжа на спине, исследование состояния лимфатических узлов.

Методы самообследования молочных желез не сложные, но требуют навыка и регулярности. Лучше заниматься этим каждый месяц спустя 7–10 дней после окончания менструации, когда ткани молочной железы достаточно мягкие. Если же женщина в менопаузе, ей желательно выбрать для такого обследования определенное число и повторять процедуру в этот день ежемесячно.

Полностью обезопасить себя от рака Педжета невозможно. Однако соблюдение приведенных рекомендаций позволит свести вероятность возникновения злокачественной опухоли в сосково-ареолярном комплексе к минимуму.

Болезнь Педжета вульвы

Болезнь Педжета вульвы – это медленно прогрессирующая злокачественная неоплазия, поражающая область наружных женских гениталий. Характеризуется появлением ограниченных, слегка выпуклых отёчных или плотных участков преимущественно красного цвета в области больших половых губ, длительно остающихся без изменений или медленно разрастающихся и сопровождающихся зудом. Поражения обнаруживаются при гинекологическом осмотре, диагноз верифицируется по результатам лабораторных исследований биоптата, вероятные сопутствующие опухоли выявляются с помощью инструментальных методов. Основной метод лечения хирургический, также может применяться лучевая, химио- и гормонотерапия.

МКБ-10

Болезнь Педжета вульвы

Общие сведения

Болезнь Педжета вульвы (экстрамамиллярный рак Педжета, экстрамамиллярный дерматоз Педжета) – злокачественная опухоль, происходящая из железистых клеток эпителия женских наружных половых органов. Болезнь получила название в честь английского хирурга и патологоанатома Джеймса Педжета, впервые описавшего морфологически сходное новообразование молочной железы в 1874 году. Неоплазия чаще всего представлена преинвазивным раком, протекающим годами и перерастающим в инвазивную карциному в 10-20% случаев. У больных повышен риск экстрагенитальных раковых опухолей. В структуре злокачественных новообразований вульвы доля дерматоза Педжета составляет 2%. Заболевание поражает женщин преимущественно в постменопаузе (средний возраст больных – 65 лет) и крайне редко регистрируется в возрасте до 40 лет.

Болезнь Педжета вульвы

Причины

Этиология возникновения вульварного рака Педжета пока не изучена. Предполагается, что малигнизация клеток-источников этого вида карциномы может быть связана с механическими травмами, химическими и термическими ожогами, местным хроническим воспалительным процессом (например, в результате заражения некоторыми типами герпес- и папилломавирусов) и рубцовыми изменениями эпителия. Рассматривается роль воздействия ионизирующего излучения (включая лучевую терапию), дисгормональных состояний в результате ожирения, нарушения функций яичников, щитовидной и поджелудочной желёз.

Читайте также:
Инструкция по применению лекарства «Эгилок» его цена и отзывы

Отмечено, что поражение вульвы дерматозом Педжета может сочетаться с другими типами рака: в 20-25% случаев с колоректальными опухолями, в 10-17% – с урогенитальными и реже – с гепатоцеллюлярными, гепатобилиарными карциномами, неоплазиями яичников, молочных желёз. Согласно предположениям одних исследователей, рак Педжета вторичен по отношению к перечисленным новообразованиям и является паранеопластическим заболеванием (возникающим под воздействием синтезируемых опухолью и организмом в ответ на опухоль биологически активных веществ и иммунных антигенов) или развивается в результате педжетоидного (интраэпителиального) отсева малигнизированных клеток. Другие считают такое сочетание синхронным первично-множественным опухолевым процессом.

Патогенез

Точная гистогенетическая природа опухоли не установлена. В злокачественные клетки Педжета могут трансформироваться предшественники базальных клеток эпителия (являются источником вторичного рака Педжета) и, согласно современной теории, клетки Токера (ответственны за первичную опухоль). Ещё в конце XIX-начале XX веков были описаны случаи обнаружения в области вульвы «молочных желёз» в миниатюре. В конце прошлого века было установлено гистологическое различие и в то же время сходство этих структур с тканью молочной железы, и они получили название «маммароподобные железы» (МПЖ). Исследования показали, что МПЖ присутствуют в норме у лиц обоего пола, у женщин – большей частью в складке между большой и малой половыми губами и в меньшей концентрации в области ануса и промежности.

В дальнейшем была обнаружена способность МПЖ к экспрессии рецепторов к прогестерону и эстрогенам, карциноэмбриональному антигену и цитокератинам, а также наличие в эпителии их протоков клеток Токера, которые морфологически сходны с раковыми клетками Педжета и предположительно являются источником первичного маммарного дерматоза Педжета. Клетки Токера и их злокачественные аналоги, скапливаясь вокруг протока МПЖ в эпителиальной ткани, могут распространяться по ней на значительные расстояния. Это обусловливает отсев клеток Педжета из нераспространённых карцином прилежащих структур, а также мультицентричность опухоли Педжета и, как следствие, её склонность к рецидивам и наличие в ряде случаев обширных участков поражения при неинвазивной форме рака.

Классификация

Для экстраммарных поражений Педжета общепринятая в онкогинекологии классификация по международной системе TNM на современном этапе не разработана. По степени распространения различают преинвазивную (без прорастания базальной мембраны), микроинвазивную (с распространением в строму на глубину менее 1 мм) и инвазивную (с распространением более чем на 1 мм) карциному. Согласно современной концепции возникновения рака Педжета, связанной с открытием и исследованием МПЖ, предложено выделять три формы, требующие дифференцированного лечебного подхода:

  • Первичную. Болезнь Педжета не связана с внутриэпителиальным отсевом из соседних структур и развивается из клеток Токера.
  • Вторичную с источником в аногенитальных МПЖ. Дерматоз Педжета возникает в результате отсева из эпителиальных карцином МПЖ: дуктальной, дольковой, тубулобулярной, муцинозной, аденокистозной, папиллярной.
  • Вторичную, возникающую из других структур. К источникам данной формы рака Педжета относятся карциномы придатков кожи, бартолиниевой железы, шейки матки, уретры, прямой кишки.

Симптомы

Иногда кожным проявлениям может предшествовать ощущение сухости, постепенно усиливающегося зуда в области гениталий, в других случаях ощущения дискомфорта (зуд и жжение) присоединяются на этапе видимых изменений и становятся постоянным симптомом, хотя изредка патологический процесс протекает безболезненно. Чаще всего опухоль возникает в области большой половой губы в виде эритематозного пятна или бляшки. Размер поражения может составлять от одного миллиметра до нескольких сантиметров и длительное время не изменяться либо в течение нескольких месяцев (или лет) распространяться на соседние структуры, со временем захватывая всю область вульвы, а также промежности, ануса, а в некоторых случаях – кожу внутренней поверхности бёдер и нижней части живота.

На ощупь поражённые участки поверхностны, утолщены, имеют неравномерно плотную структуру, могут сопровождаться отёком. Визуально границы пятна чёткие, неровные. Пальпируемый узел под изменённым эпителием свидетельствует о сочетанной аденокарциноме. Красные, гиперемированные участки кожи со временем покрываются белым налётом (специфический признак вульварного дерматоза Педжета), отёчность усиливается, местами наблюдаются шелушение, эрозии и кровянистые корки, возникшие из-за расчёсов ввиду перманентного зуда. Повреждение корок сопровождается кровянисто-серозными выделениями.

Осложнения

Инвазия рака Педжета вульвы у 50% больных сопровождается метастазированием в паховые и бедренные лимфатические узлы, что приводит к их изъязвлению и нагноению в случае присоединения инфекции. Дальнейшее распространение метастазов в стенки крупных сосудов, лёгкие, печень, как правило, влечёт летальный исход. Локальное распространение опухоли может приводить к частичному перекрытию уретры и затруднению мочеиспускания, что неблагоприятно сказывается на состоянии мочевого пузыря и почек. Кроме того, обширные опухоли исключают возможность хирургической операции, а радиотерапия в подобных случаях несёт повышенный риск постлучевых осложнений.

Читайте также:
Таблетки для похудения "Ксеникал": отзывы, цена

Диагностика

Ввиду поверхностного расположения неоплазии её обнаружение не составляет труда. Затруднения обусловлены сложностью дифференциальной диагностики в связи с множеством визуально сходных нозологических форм патологии вульвы. Опухолевое поражение выявляется в ходе гинекологического осмотра, далее назначаются следующие виды исследования:

  • Лабораторная верификация. Выполняется для определения гистотипа и характера новообразования. С помощью гистологического исследования выявляется микроскопическая структура, характерная для рака Педжета и определяется степень инвазии. Иммуногистохимический анализ подтверждает диагноз, позволяет оценить гормоночувствительность опухолевых клеток и определить их источник (из какого органа исходит вторичная неоплазия).
  • Инструментальные исследования. Проводятся для выявления сочетанных карцином. УЗИ мочевого пузыря, уретроскопия, ректороманоскопия помогают обнаружить неоплазии мочевого пузыря, уретры и прямой кишки. УЗИ вульвы, малого таза, брюшной полости и молочных желёз позволяют заподозрить злокачественные опухоли этих органов, а кольпоскопия – опухоль шейки матки.

Экстрамаммарный дерматоз Педжета дифференцируют с болезнью Боуэна, псориазом, экземой, себорейным дерматитом, грибковой инфекцией, первичным сифилисом, гранулёмой вульвы, плоскоклеточной карциномой, саркомой вульвы, раком бартолиниевой железы, меланомой и рядом других воспалительных и опухолевых заболеваний вульвы. В диагностике участвуют онкогинеколог, дерматовенеролог, онкопроктолог, онкоуролог, при необходимости – абдоминальный хирург.

Лечение болезни Педжета вульвы

Лечение осуществляется специалистами в сфере онкологии, в случае инвазивных и вторичных форм могут привлекаться радиологи, химиотерапевты. Лечебная программа зависит от локальной распространённости процесса, сочетания болезни Педжета с другими злокачественными неоплазиями, иммуногистохимической характеристики опухоли, общего состояния пациентки. В отношении болезни Педжета вульвы применяется:

  • Хирургическая операция. Является основным методом лечения. При первичных пре- и микроинвазивных формах комбинации с другими видами лечения, как правило, не требуется. В зависимости от распространённости опухолевого процесса операция может выполняться в объёме широкого иссечения или вульвэктомии. Вероятность рецидива значительно снижает применение метода микроскопически контролируемого удаления (микрографической хирургии Мооса).
  • Радиотерапия. Лучевая терапия может применяться как лечение по радикальной программе (например, при распространённости процесса, не позволяющей выполнить радикальное хирургическое вмешательство) или в качестве дополнительного метода – после и (или) перед операцией. В комбинации с хирургическим вмешательством назначается в случае вторичного или инвазивного рака Педжета, «позитивности» края резекции.
  • Цитостатическая терапия. Химиотерапия является дополнительным методом и может назначаться до или после хирургического вмешательства, при инвазивных, обширных или вторичных поражениях. Применяются пиримидины и производные платины.
  • Гормонотерапия. Дополнительный метод, используется с целью предупреждения рецидивов. Антагонисты гормонов назначаются в комплексе с хирургическим и лучевым лечением при иммуногистохимически доказанной гормональной чувствительности опухолевых клеток.

Прогноз и профилактика

Прогноз для первичного внутриэпителиального рака благоприятный (пятилетняя выживаемость составляет 100%), в случае инвазии и (или) сочетания с другими аденокарциномами резко ухудшается и зависит от распространённости первичного и первично-множественного процесса. Летальный исход, как правило, обусловлен генерализацией сочетанной опухоли. После хирургического лечения рецидивы возникают у 9% больных неинвазивной формой дерматоза Педжета в течение восьми лет и у 67% с инвазивной формой в течение полутора лет. После лучевого лечения (когда операция по каким-либо причинам невыполнима) этот показатель в среднем составляет до 50% в течение четырёх лет.

Первичная профилактика включает предупреждение инфекций (в том числе передающихся половым путём), коррекцию эндокринно-обменных нарушений. Вторичная профилактика направлена на раннее выявление опухоли и её рецидивов, предполагает ежегодные гинекологические осмотры женщин пожилого и старческого возраста и пожизненное диспансерное наблюдение больных, получавших лечение по поводу экстрамамиллярной болезни Педжета.

1. Редкие опухоли вульвы (болезнь Педжета, меланома вульвы, саркома вульвы у взрослых, метастатические опухоли)/ Коржевская Е.В., Кузнецов В.В.// Практическая онкология. – 2006 – Т.7, № 4.

Болезнь Педжета: как выявить развитие патологии и вылечить

У людей какого возраста чаще всего появляется заболевание, связанное с разрушением костей, а также причины возникновения и последствия развития патологии. Профилактика и диагностика болезни Педжета, возможные осложнения.

ДОСТУПНЫЕ ЦЕНЫ НА КУРС ЛЕЧЕНИЯ

Мягко, приятно, нас не боятся дети

ДОСТУПНЫЕ ЦЕНЫ НА КУРС ЛЕЧЕНИЯ

Мягко, приятно, нас не боятся дети

У людей какого возраста чаще всего появляется заболевание, связанное с разрушением костей, а также причины возникновения и последствия развития патологии. Профилактика и диагностика болезни Педжета, возможные осложнения.

В том случае, когда нарушается процесс восстановления костной ткани, а на месте нормального участка кости появляются аномальные фрагменты, значит можно говорить о развитие такой серьезной патологии, как болезнь Педжета.

Недуг может поражать любые кости скелета человека, но в процессе деформирующей остеодистрофии участвуют, как правило, более трёх костей. При позднем обращении к доктору возникают осложнения, устраняемые только специальным лечением.

Почему возникает патология

До сих пор причины болезни не известны современной медицине. Как правило, первопричиной считается генетическая предрасположенность, негативное изменение фосфорно-кольцевого метаболизма или вирусное заражение, в числе которых корь. В основном страдают представители мужского пола в возрасте 40 лет и выше. У детей же болезнь встречается в исключительных случаях.

Читайте также:
Хронолонг Сибирское здоровье: отзывы и инструкция

Симптоматика

Существует прямая связь между симптомами, тяжестью заболевания и затронутыми в патологическом процессе костями. Чаще всего страдают кости таза, черепа, позвоночника, рук и ног.

Заболевание может развиваться по-разному:

  • Бессимптомное течение, при котором признаки недуга не заметны или вообще не проявляются;
  • Тяжёлое течение, при котором ощущается глубокая боль и заметная деформация костей.

Но чаще всего доктора отмечают промежуточный вариант, которому характерна:

  • болезненная пальпация;
  • утолщённые участки костей, которые обнаруживаются при прощупывании;
  • тупая, ноющая боль в спине в области поражённой кости, которая не прерывается;
  • ломота костей;
  • жёсткость суставов;
  • гиперемия тканей.

При болезни Педжета наблюдается вторичный суставной остеоартроз и деформация костей. Если говорить о голове, а точнее о черепе, при патологии сильно выпирают вены в области свода, так как их стенки расширяются.

По симптоматике заболевание можно спутать с остеоартритом, но все же есть разница. При деформирующей остеодистрофии происходит:

  • Усиление боли в состоянии покоя, ограниченная двигательная способность суставов и их жёсткость после отдыха.
  • Утолщение и последующая хрупкость костей с их скорым разрушением.
  • При несущественных ушибах или травмах, повышен шанс переломов.
  • Ломота в пояснице и горбатость из-за деформации скелета.
  • Нарушения естественной формы черепной коробки.
  • Кривизна ног, похожая на «X» или «O», проявляемая при изменении костей таза.
  • Шанс защемления нервов кровеносных сосудов и позвонков из-за патологических процессов.

Как диагностировать

Результаты анализа крови на щелочную фосфатазу и рентген позволят поставить диагноз. Первый показатель основной и очень важный во всём обследовании! Почему же? Уровень щелочной фосфатазы отображает прогрессивность болезни, которая иногда передаётся по наследственной линии, в связи с чем родственникам раз в пару лет необходимо сдавать анализ крови.

Методы лечения

Заболевание можно излечить. Поэтому при появлении болевых ощущений в костях необходимо незамедлительно записаться на приём ко врачу. И если все же диагностировали болезнь Педжета, больной должен не создавать напряжение на пострадавшую кость. В тяжёлых случаях накладывают шину во избежание переломов.

В медицинской терапии нет необходимости при бессимптомном протекании заболевания. Если боль сильная, для её снижения назначают НПВС. Бисфосфонаты с кальцитонинами используют для сохранения костных тканей от разрушения. Вместе с медикаментами нужно употреблять кальций с витамином D, например, Кальцемин или Холекальциферол.

Нужна помощь хирурга, если лечение было предпринято уже к сильно разрушенной костной ткани. Хирурги предложат больному остеотомию или протезирования сустава. При остеотомии кость специально ломается, чтобы хирург мог ее правильно зафиксировать. Таким образом можно попытаться восстановить функцию деформированной из-за недуга части тела.

Если больной утратил слух, то устанавливается специальный аппарат, если он не видит – операция на глаза.

Негативные последствия развития болезни

Могут возникнуть осложнения, если патология достигла конечной стадии:

  • Деформируются кости;
  • Появляется артрит вторичного типа;
  • Нарушения неврологического характера: окклюзионная гидроцефалия, потеря зрения, слуха и равновесия, частые головокружения и головные боли, нарушение ориентации;
  • Низкая чувственность частей тела, их онемение и покалывание, по всем конечностям ходят «мурашки»;
  • Нарушение работы сердечно-сосудистой системы;
  • Частые переломы;
  • Риск развития онкологии, которая появится на поврежденной кости;
  • Протрузии.

Очень часто встречаются пациенты, страдающие от остеосаркомы, она поражает кости плеч, бёдер и черепа. Остеосаркома весьма агрессивна. Малигнизация происходит в исключительных случаях – всего один процент. Но если она все же случается, то больной погибает примерно через три года.

Болезни Педжета не свойственно прогрессирующие течение. Возможна ремиссия на длительный срок, благодаря чему осложнения в виде опухолей отмечаются весьма редко.

Как предотвратить развитие болезни

Из-за отсутствия информации о возможных причинах появления патологии каких-то конкретных профилактических мер предотвратить деформирующий остеит просто нет. Но можно принять меры вторичной профилактики: лечить заболевание нужно на первых стадиях и вовремя обращаться в больницу при появлении первичной симптоматики.

Хоть недуг и развивается медленно, откладывать лечение нельзя. Нужно попытаться остановить деформацию кости еще на начальной стадии. В редких случаях патология протекает аномально, что в кратчайшие сроки приведёт к инвалидности.

Болезнь Педжета груди (рак Педжета) — причины, симптомы, диагностика и лечение

Болезнь Педжета груди (рак Педжета) — причины, симптомы, диагностика и лечение

Болезнь Педжета (болезнь соска Педжета, болезнь Педжета кожи на соске, рак Педжета) — редкий тип рака груди, который поражает соски и ареолу (темный круг кожи вокруг соска).

Большинство пациентов с болезнью Педжета имеют опухоль в пораженной груди. Лишь в редких случаях болезнь Педжета ограничивается только поражением соска.

Рак Педжета выглядит как экзема на соске груди. Его симптомы — покраснение соска, напоминающее дерматит на коже, похожей на апельсиновую корку, зуд и покалыванием в груди. Рак Педжета напоминают многие другие заболевания сосков, например, раздражение, воспаление груди. Эта форма рака встречается очень редко, поэтому диагноз часто ставится после неудачного лечения дерматита.

Читайте также:
Вагинальные суппозитории Гексикон, аналоги, инструкция, применение

Основным методом лечения является операция по удалению груди (мастэктомия), а объем процедуры зависит от размера опухоли, наличия метастазов в подмышечных лимфатических узлах.

В качестве дополнительной терапии может быть назначена химиотерапия, лучевая или гормональная терапия.

Болезнь груди Педжета — почему так называется?

Болезнь груди Педжета (болезнь соска Педжета, болезнь Педжета кожи на соске, рак Педжета) была названа в честь британского врача сэра Джеймса Педжета, который в 1874 году заметил связь между изменениями в сосках и раком груди.

В честь этого доктора названы несколько других заболеваний: болезнь Педжета костей (метаболическая болезнь костей), болезнь Педжета вульвы и болезнь Педжета полового члена. Эти заболевания не связаны с болезнью груди Педжета.

Рак груди в основном встречается у женщин. Мужчины тоже могут заболеть, но гораздо реже.

Болезнь груди Педжета составляет от 1 до 4% всех случаев рака груди. Рак груди — самое распространенное злокачественное заболевание у женщин. Средний возраст постановки диагноза составляет 57 лет, но зарегистрированы случаи как у подростков, так и у женщин в возрасте от 70 до 80 лет.

Болезнь груди Педжета — причины

Врачи до сих пор не до конца понимают, что вызывает болезнь соска Педжета.

Наиболее общепринятая теория заключается в том, что раковые клетки из опухолей в груди перемещаются через молочные протоки груди к соску и ареоле. Это могло бы объяснить, почему болезнь груди Педжета почти всегда возникает вместе с другой опухолью.

Болезнь Педжета груди — факторы риска

Хотя точный механизм этого заболевания неизвестен, известен ряд факторов риска, которые могут привести к развитию рака у генетически предрасположенных людей. Факторы риска, влияющие на вероятность развития этого заболевания, — это те же факторы, которые влияют на риск развития любого другого типа рака груди.

Факторами риска развития болезни Педжета груди являются:

  • возраст;
  • личный анамнез рака груди (люди, у которых был рак в одной груди, имеют повышенный риск развития его в другой);
  • перенесенное ранее заболевание молочной железы (например, лобулярная карцинома in situ или атипичная гиперплазия);
  • положительный семейный анамнез рака груди или яичников;
  • наследственная мутация в гене, увеличивающая риск рака груди (например, BRCA1 или BRCA2);
  • плотная паренхима груди (плотная ткань груди);
  • первая менструация (менархе) до 12 лет;
  • бесплодие или роды после 30 лет;
  • менопауза после 50 лет;
  • облучение (например, лучевая терапия в молодости для лечения рака другого органа);
  • лишний вес и ожирение;
  • нездоровое питание, высокое содержание жира в пище;
  • заместительная гормональная терапия эстрогенами;
  • алкоголь и курение.

Наличие одного или нескольких факторов риска автоматически не означает, что у женщины разовьется рак груди.

У большинства пациенток с раком груди факторы его вызвавшие неизвестны.

Болезнь Педжета груди — симптомы

Признаки и симптомы заболевания обычно появляются только в одной груди. Патология обычно начинается в соске и может распространиться на ареолу и другие области груди.

Ранние симптомы болезни груди Педжета такие же, как и симптомы кожных заболеваний, таких как дерматит или экзема (покраснение груди) и воспаление груди. Поэтому рак Педжета часто называют экземой соска.

Симптомами болезни груди Педжета являются:

  • экзема на соске (покраснение соска, покраснение груди);
  • зуд соска и ареолы;
  • покалывание или жжение в груди;
  • грубая утолщенная кожа на соске или вокруг него, похожая на апельсиновую корку;
  • втянутый сосок;
  • выделения из груди (обычно желтоватые или кровянистые);
  • уплотнение на груди (если одновременно есть еще одна опухоль груди).

Если не лечить, опухоль распространяется, и на соске груди образуется струп, который может принимать большие размеры.

Из-за схожести с дерматитом и редкой встречаемости этого заболевания женщины в среднем болеют несколько месяцев, прежде чем будет поставлен правильный диагноз.

Если пациентка лечит дерматологическое заболевание груди, и состояние не улучшается, необходимо обратиться к врачу. Может потребоваться биопсия пораженного участка — процедура, при которой собирают небольшой образец ткани для патогистологического анализа под микроскопом.

Необходимо обращать внимание на любые изменения в груди. Если замечено уплотнение на груди, появился зуд или раздражение груди, которые длятся более месяца — необходимо обратиться к врачу. Прогноз для каждой злокачественной опухоли лучше, если ее вовремя обнаружить!

Надо преодолеть страх перед худшим диагнозом — раком груди. Очень вероятно, что это доброкачественное образование, например, фиброаденома. Однако если диагноз — злокачественное заболевание, всегда лучше вовремя его вовремя поставить и начать лечение.

Болезнь Педжета груди — диагностика

Диагноз болезни Педжета груди ставится с помощью нескольких тестов:

  1. Клинический осмотр груди — во время осмотра молочной железы врач проверяет сомнительные участки обеих грудей путем пальпации (надавливания пальцами), замечает цвет кожи вокруг сосков и любые аномальные изменения. Врач может обнаружить уплотнение в груди или утолщение при пальпации.
  2. Маммография — рентгенологическое исследование тканей груди, позволяющее обнаружить опухоль груди.
  3. УЗИ груди — иногда из-за наличия микрокальцификатов в груди рекомендуется сделать ультразвуковое исследование.
  4. Биопсия — небольшой образец тканей берётся во время прокола и исследуется под микроскопом. Полученный патогистологический результат является единственным окончательным свидетельством злокачественного заболевания. Можно взять ткань соска или ареолы, а также ткань узелка груди.
Читайте также:
Что собой представляет туберкулез костей

В случае положительного результата биопсии, то есть обнаружения рака груди, необходимо проверить, распространилось ли заболевание на подмышечные лимфатические узлы.

Болезнь груди Педжета — лечение

Если биопсия груди и соска положительна на болезнь Педжета, первым методом лечения является хирургическое удаление груди (мастэктомия).

Тип операции зависит от стадии заболевания и может быть:

  1. Простая мастэктомия — хирургическая процедура, при которой удаляется вся ткань груди (железистая и жировая ткань, а также соски), но не лимфатические узлы в подмышечной впадине (подмышечные лимфатические узлы). Эта операция проводится в случаях, когда есть рак груди, но он не распространился на лимфатические узлы (биопсия сторожевого узла отрицательна).
  2. Радикальная мастэктомия — удаление груди как при простой мастэктомии с удалением лимфатических узлов в подмышечной впадине (подмышечные лимфатические узлы).
  3. Запасная мастэктомия — процедура, при которой удаляется только часть груди вокруг опухоли.

Адъювантная (дополнительная) терапия

После операции обычно необходимо провести адъювантную терапию. Адъювантная терапия — это дополнительное лечение, которое может включать химиотерапию, лучевую терапию или гормональную терапию для предотвращения рецидива рака груди.

Лечение каждой женщины зависит от стадии заболевания. После мастэктомии можно делать реконструкцию груди.

Болезнь Педжета груди — прогноз

К неблагоприятным факторам прогноза можно отнести:

  1. Наличие пальпируемой опухоли в пораженной груди (уплотнение в груди).
  2. Тип опухоли в пораженной груди — будь то протоковая карцинома in situ или инвазивный рак груди. Если рак груди инвазивен, какова стадия рака?
  3. Пораженный лимфатический узел в подмышечной впадине.
  4. Возраст младше 60 лет.

Общая пятилетняя выживаемость женщин с диагнозом болезни Педжета

Для женщин с болезнью Педжета и инвазивным раком молочной железы пятилетняя выживаемость уменьшается с увеличением стадии инвазивного рака и составляет:

  • Рак груди I стадии — пятилетняя выживаемость 95,8%;
  • Рак груди II стадии — пятилетняя выживаемость 77,7%;
  • Рак молочной железы стадии III — пятилетняя выживаемость 46,3%;
  • Рак груди IV стадии — пятилетняя выживаемость 14,3%.

Стадия рака груди оценивается по размеру опухоли, наличию метастазов в лимфатических узлах и их количеству, гистологическим характеристикам самой опухоли (например, наличию рецепторов эстрогена или HER2).

При лечении болезни груди Педжета важную роль играет то, на какой стадии заболевания был диагностирован рак (как и для любой другой злокачественной опухоли человека). Если опухоль небольшого размера, присутствует только в одном месте и не распространилась на лимфатические узлы, высока вероятность полного излечения, потребуется только операция. Однако даже у таких пациенток есть шанс рецидива заболевания. Для этого необходима только одна злокачественная клетка, которая с током крови попадает за пределы удаленной части груди, чтобы в дальнейшем размножиться и создать новую опухоль.

Вот почему сегодня о злокачественной опухоли говорят как о хроническом заболевании, которое непредсказуемо и всегда может вернуться. По той же причине необходимы многолетние регулярные осмотры для наблюдения за состоянием пациента.

Болезнь Педжета: что это и как правильно лечить

Экстрамаммарная болезнь Педжета (син.: экстрамаммарный рак Педжета, экстрамаммарный дерматоз Педжета) — редкая кожная аденокароинома, клинически и гистологически сходная с болезнью Педжета. Патогенез не ясен. Предполагается, что это гетерогенная группа опухолевых заболеваний. Возможно, клетки Педжета происходят из эпителия апокринных или эккринных потовых желез, проникают в эпидермис в результате восходящего роста аденокарциномы in situ близлежащих железистых структур или возникают в результате злокачественной трансформации плюрипотентных стволовых клеток.

Экстрамаммарная болезнь Педжета встречается в среднем и пожилом возрасте, несколько чаще у женщин, чем у мужчин. Поражаются участки кожи, имеющие апокринные железы: перианальная область, наружные половые органы (вульва, мошонка, половой член), промежность , подмышечные впадины, пупок, лобковая область; возможно поражение полости рта. На туловище экстрамаммарная болезнь Педжета встречается редко, что объясняется небольшой распространенностью там апокринных желез. Иногда описывают множественные очаги поражения.

Клинически экстрамаммарная болезнь Педжета характеризуется красными пятнами или бляшками с неровными очертаниями, напоминающими географическую карту, с бархатистой мокнущей мацерированной поверхностью, корковыми наслоениями, иногда — с изъязвлением. Поражение сопровождается зудом или жжением.

Гистологическое строение экстрамаммарной болезни Педжета не отличается от болезни Педжета маммарной локализации; определяются интраэпидермальные клетки Педжета, т.е. крупные округлые или овальные клетки, лишенные мостиков, со светлой цитоплазмой, крупным ядром с выраженными нуклео-лами, ядерной гиперхромазией. Клетки располагаются по отдельности или гроздьями среди клеток шиповатого и зернистого слоев эпидермиса, нередко сдавливая базальные ке-ратиноциты. Клетки Педжета встречаются также в эпителии сальноволосяных фолликулов, выводных протоков апокринных и эккринных потовых желез. Проникновение эпителиальных тяжей с гроздьями клеток Педжета через разрывы базальной мембраны в окружающую строму указывает на раннюю дермальную инвазию. Возможна трансформация в плоскоклеточный рак.

Читайте также:
Препарат Брейн бустер, цена, отзывы, применение

Протяженность патологического процесса значительно превышает видимые размеры очага поражения, что может служить причиной частых рецидивов после хирургического лечения.

гистология болезни Педжета

Гистологически экстрамаммарная болезнь Педжета подразделяется на следуюшие стадии:
1) полностью интразпидермальная опухоль;
2) интразпидермальная опухоль с минимальной дермальной инвазией;
3) интразпидермальная опухоль, ассоциирующаяся с подлежащим раком.

Клетки Педжета при экстрамаммарной болезни Педжета часто содержат внутрицитоплазматический сиаломуцин, который состоит из нейтральных (определяемых с помощью ШИК-реакциисдиастазной техникой) и кислых (определяемых коллоидным железом, альциановым синим или муцикармином) муко-полисахаридов. При миграции клеток Педжета мукополисахариды могут обнаруживаться в роговом слое эпидермиса. Наличие меланина (позитивное окрашивание по Fontana— Masson) в клетках Педжета обусловлено его выходом из соседних кератиноцитов.

При иммуногистохимическом исследовании в 84-100% случаев экстрамаммарной болезни Педжета выявляется позитивное окрашивание на высокомолекулярный гликопротеин (обнаруживаемый в нормальном эпителии протоков апокринныхи эккринных потовых желез), а также на раково-эмбриональный антиген. Иммуногистохимические данные о наличии белка р53 и рецепторов к эстрогенам в клетках Педжета противоречивы. Отмечена отрицательная реакция на онкобе-лок с-егЬВ-2 при интраэпидермальных стадиях болезни Педжета и положительная — при инвазивных и метастазирующих стадиях. При инвазирующих дерму и метастазирующих стадиях отмечена экспрессия продукта ras онкогена р21. Отличающиеся онкогенным потенциалом вирусы, например, вирусы папилломы человека (ВПЧ), при экстрамаммарной болезни Педжета не обнаружены Клетки Педжета при исключительно интраэпителиальной стадии имеют плоидность ядер, сходную с нормальной. При малигнизации с дермальной инвазией и метастазировании опухоли обнаруживается анэуплоидия. Скорость пролиферации интраэпителиальных клеток низкая.

Течение экстрамаммарной болезни Педжета. Чаще экстрамаммарная болезнь Педжета ограничивается эпидермисом и эпителием придатков кожи. Подлежащий рак придатков кожи отмечается у 24% больных. Наличие подобных изменений значительно ухудшает прогноз заболевания. У 12% больных обнаруживается сопутствующее злокачественное новообразование внутренних органов, тесно прилежащее к кожному очагу поражения.

Наличие ассоциированной злокачественной опухоли определяет прогноз экстрамаммарной болезни Педжета. Летальность при экстрамаммарной болезни Педжета составляет 26%.

Диагноз экстрамаммарной болезни Педжета устанавливается на основании клинической картины и результатов гистологического исследования. При локализации поражения в промежности или перианальной области для исключения подлежащего или сопутствующего злокачественного новообразования должны проводиться ректоскопия, колоноскопия, ирригоскопия; при расположении опухоли на наружных половых органах — цистоскопия, экскреторная урография, а у женщин, кроме того, полное гинекологическое обследование.

Дифференциальный диагноз экстрамаммарной болезни Педжета проводится с экземой, ограниченным нейродермитом, склероатрофическим лишаем, красным плоским лишаем, псориазом крупных складок, дерматофитией, кандидозом кожных складок, эритроплазиеи Кейра, Т-клеточной злокачественной лимфомой кожи, болезнью Боуэна, множественной базалиомой. Положительное окрашивание при имчунопероксидазной реакции с моноклональными антителами к протеину S-100, к НМВ-45 и высокомолекулярному цитокератину позволяет подтвердить меланому и плоскоклеточный рак кожи (соответственно) и исключить экстрамаммарную болезнь Педжета.

Лечение экстрамаммарной болезни Педжета заключается в хирургическом удалении опухоли с широким захватом видимо здоровой кожи. При инвазивной экстрамаммарнои болезни Педжета вульвы проводят вульвэктомию с двусторонней паховой лим-фаденоктомией. Однако риск рецидива в течение 5 лет после хирургического удаления составляет 40%, поэтому в последнее время при лечении экстрамаммарнои болезни Педжета используют микрографическую операцию по Mohs. При комплексном лечении используют химиопрепараты общего и наружного действия: блеомицин (по 15 мг внутримышечно ежедневно, на курс 5-6 мг/кг, интервалы между курсами 1.5-2 мес) или про-спидин (внутримышечно или внутривенно по 0,2 мг/сут, на курс 3-4 г, а в тяжелых случаях 5-6 г). При начальных поверхностных формах в области наружных половых органов или промежности применяют наружно 5% фторура-циловый крем, 30-50% проспидиновую, 0,5% колхаминовую мази (ежедневно под окклю-зионную повязку в течение 18-22 дней). Используют также криодеструкцию и лазеротерапию. Рентгенотерапия и химиотерапия могут оказаться полезными как вспомогательные методы лечения у больных, имеющих противопоказания к оперативному вмешательству, или при рецидиве экстрамаммарнои болезни Педжета в качестве альтернативы повторной операции. Отдельные авторы применяют неодимовый лазер и фотодинамическую терапию.

Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.

Рейтинг
( Пока оценок нет )
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: