Пеллагра, что это такое и как ее лечить?

Пеллагра — что нужно знать

Пеллагра — это состояние, возникающее вследствие недостатка витамина В3 , известного также как ниацин . Дефицит витамина И3 сопровождается различными симптомами, но наиболее распространенными являются диарея, дерматит и слабоумие. Без диагностики и лечения пеллагра может быть опасной для жизни.

Определение

Пеллагра — это заболевание, которое возникает вследствие недостатка ниацина или витамина В3. Существует два типа пеллагры: первичная и вторичная. Первичная пеллагра возникает из-за недостатка ниацина в рационе, тогда как вторичная пеллагра развивается, когда организм не в состоянии усваивать витамин В3. Ниацин содержится в животных белках, фруктах и овощах. Организм также может вырабатывать ниацин, используя незаменимые аминокислоты. Организм усваивает эти аминокислоты из других продуктов, таких как курица и семена подсолнечника.

Первичная пеллагра чаще встречается в местах, где люди питаются кукурузой, так как ниацин в кукурузе содержится в форме ниацитина, который люди не могут переварить и усвоить. Некоторые состояния, такие как расстройство, связанное с употреблением алкоголя, и ВИЧ, препятствуют усвоению организмом ниацина и могут вызвать вторичную пеллагру.

Ниацин — суточная доза

  • 14-16 миллиграммов (мг) в день для взрослых
  • 18 мг в день для беременных или кормящих грудью
  • 6-16 мг в день для людей в возрасте до 18 лет

Пеллагра — симптомы

Пеллагра вызывает желудочно-кишечные, кожные и неврологические симптомы. Основными симптомами являются:

  • диарея
  • воспаление кожи
  • слабоумие

Желудочно-кишечные симптомы пеллагры

Наиболее распространенной желудочно-кишечной проблемой является диарея. Диарея — это жидкий водянистый стул не реже трех раз в день . Диарея может привести к обезвоживанию и со временем может привести к недоеданию, так как это может повлиять на усвоение питательных веществ из пищи. Это также часто является первым симптомом пеллагры. Другие желудочно-кишечные симптомы включают:

  • рвота
  • боль в животе
  • тошнота
  • расстройство пищеварения
  • снижение аппетита
  • язвы во рту
  • отек языка

Дерматологические симптомы пеллагры

Дерматит, связанный с пеллагрой, зачастую вызывает утолщение и шелушение кожи, сыпь и изменение цвета. Врачи называют появление этих симптомов на шее «воротником Казаля» или «ожерельем Казаля». Пораженный участок кожи может стать чувствительным к свету, ощущаться и выглядеть как солнечный ожог. Другие дерматологические симптомы включают хейлит, который представляет собой растрескивание и воспаление уголков рта, и угловой пальпебрит, который вызывает покраснение и растрескивание в уголках век.

Неврологические симптомы пеллагры

Некоторые неврологические состояния, такие как тревога и депрессия, являются ранними симптомами пеллагры. По мере прогрессирования пеллагры у людей могут появиться симптомы слабоумия, в том числе:

  • потеря памяти
  • бред
  • спутанность сознания
  • в некоторых случаях психоз

Существует три основных симптома пеллагры, вызванной алкоголем, которые связаны с мозгом и нервами. Это:

  • периодическое замешательство
  • напряженные мышцы, которые трудно использовать
  • преувеличенные реакции испуга

Без лечения пеллагра может быть опасной для жизни и привести к смерти.

Пеллагра — причины

Основные причины первичной и вторичной пеллагры различны. Первичная пеллагра возникает , если в рационе человека мало ниацина. Люди, которые больше всего подвержены риску развития первичной пеллагрой, — это те, чей рацион питания в основном состоит из кукурузы. Пеллагра очень редко встречается в развитых странах, где производители обогащают муку ниацином. У человека, который не может усваивать витамин В3, несмотря на диету, богатую ниацином, может развиться вторичная пеллагра. Значительным фактором риска вторичной пеллагры является расстройство, связанное с употреблением алкоголя.

В статье 2014 года говорится, что расстройство, связанное с употреблением алкоголя, может вызвать пеллагру вследствие неправильного питания. Человек может не потреблять достаточное количество пищи, содержащей ниацин, а алкоголь может помешать организму усваивать его. Алкоголь также может препятствовать превращению определенных белков в ниацин, увеличивая риск развития пеллагры. Однако пеллагра, вызванная алкоголем, зачастую остается незамеченной , поскольку ее проявление аналогично проявлению алкогольного абстинентного бреда.

Другие факторы риска вторичной пеллагры включают :

  • недоедание из-за бедности, анорексии, ВИЧ или терминальной стадии рака
  • болезнь Крона
  • диализ при болезни Хартнупа
  • некоторые препараты, такие как изониазид, для лечения карциноидного синдрома туберкулеза, совокупности симптомов, вызванных карциноидными опухолями

Пеллагра — лечение

Врач сможет диагностировать пеллагру, если диарея, дерматит и слабоумие присутствуют одновременно. Однако диагностировать это состояние может быть сложнее, если эти симптомы не проявляются одновременно. Врач может назначить анализ мочи и крови, чтобы проверить, имеется ли дефицит ниацина наряду с другими аномалиями, связанными с пеллагрой. Люди могут лечить первичную пеллагру, придерживаясь диеты, богатой ниацином. Мясо, яйца, рыба и бобовые, такие как горох и чечевица, богаты ниацином . Врач, скорее всего, назначит витаминные добавки, чтобы помочь человеку восстановить здоровый уровень ниацина.

Лечение вторичной пеллагры аналогично, но врачи также будут лечить первопричину. Симптомы должны быстро уменьшаться . Врачи могут назначать высокие дозы ниацина в течение 5 дней, и человек замечает улучшение своих симптомов в течение 2 дней.

Читайте также:
"Пирацетам": аналоги, инструкция по применению, отзывы, цена

Заключение

Пеллагра — это серьезное заболевание, которое может серьезно повлиять на качество жизни и здоровье человека и потенциально привести к смерти. При появлении симптомов пеллагры крайне важно обратиться к врачу. Чтобы избежать пеллагры, важно потреблять рекомендуемую суточную норму ниацина.

Как только человек получает лечение, как от пеллагры, так и от любых сопутствующих заболеваний, можно полностью восстановить здоровье.

Перед применением советов и рекомендаций, изложенных на сайте «Medical Insider», обязательно проконсультируйтесь с врачом!

Учредитель сетевого издания (Medical Insider), главный редактор, автор статей.

Врач ультразвуковой диагностики в СЗЦДМ, травматолог-ортопед, г. Санкт-Петербург

Пеллагра ( Дефицит никотиновой кислоты , Недостаток витамина В3 , Недостаток витамина РР , Недостаток ниацина )

Пеллагра – это авитаминоз, обусловленный недостаточностью витамина PP и аминокислоты триптофана. Основные симптомы – покраснение, шелушение кожи на лице и шее, выпадение волос, изъязвления на языке, диарея, чувство онемения и покалывания в конечностях, паралич, бессонница, слабость, рассеянность, снижение интеллектуальных функций (деменция). Диагноз устанавливается на базе данных анамнеза, клинической картины, биохимического исследования крови и мочи. Лечение основано на заместительной терапии никотиновой кислотой, полноценном питании с высоким содержанием продуктов, богатых витаминами группы B.

МКБ-10

Пеллагра

Общие сведения

Слово «пеллагра» происходит из итальянского языка и переводится как «шершавая кожа». Впервые болезнь была описана в 1735 году в Испании. В 1771 году итальянский врач Фраполли более детально изучил ее клинические проявления и ввел в научную литературу термин «пеллагра» – название, популярное среди простого населения и отражающее основной внешний симптом болезни – дерматит. В XIX веке пеллагра была широко распространена в южных странах Европы и на юге США – в регионах, с однообразным рационом и преобладанием крахмалистых овощей. В настоящее время эпидемиологические показатели наиболее высоки в плохо развитых африканских и южноамериканских странах. По всему миру заболевание чаще диагностируется у больных, страдающих хроническим алкоголизмом.

Пеллагра

Причины пеллагры

В основе патологии лежит недостаточность витамина PP. Его синонимичные названия – витамин B3, никотиновая кислота, ниацин. Он поступает в организм вместе с пищей, может быть синтезирован из триптофана – незаменимой аминокислоты. В развитии болезни играет роль дефицит витаминов B1, B2 и B6. Многими исследователями и врачами пеллагра рассматривается как результат поливитаминной недостаточности. Ее причинами могут стать:

  • Скудное несбалансированное питание.Авитаминоз развивается при голодании, соблюдении строгих диет, однообразном рационе, в котором отсутствуют источники триптофана и никотиновой кислоты. Их большое количество содержится в грибах, орехах, птице, мясе, рыбе и яйцах.
  • Болезни органов пищеварения. В пищеварительном тракте происходит абсорбция витаминов в кровь, а их транспорт и метаболизм обеспечиваются ферментами и белками, производимыми печенью. Нарушение этих процессов происходит при гастрите, гепатите, язвенном колите и болезни Крона.
  • Алкоголизм. Алкоголь инактивирует витамины в желудке и кишечнике, препятствует их всасыванию, разрушает клетки печени, которые вырабатывают белки, необходимые для усвоения витаминов. Кроме этого, больные алкоголизмом зачастую неполноценно питаются, голодают, что увеличивает риск авитаминоза.
  • Увеличение потребности в витаминах. Расход витаминов организмом увеличивается при беременности, лактации и острых инфекционных заболеваниях. Также вероятность пеллагры повышается при хроническом переутомлении и переживании стресса, особенно на фоне недостаточного питания.
  • Карциноидный синдром. Карциноидные опухоли производят избыток серотонина, используя для этого триптофан. До 70% данной аминокислоты потребляется опухолью и метастазами. Возникает дефицит триптофана, и, как следствие, недостаток витамина PP.

Патогенез

Ниацин выступает участником реакций метаболизма белков, синтеза ДНК, РНК, холестерина и жирных кислот. Он является коферментом НАД-зависимых дегидрогеназ и НАДФ-зависимых ферментов, обеспечивая процессы тканевого дыхания, углеводного и аминокислотного обмена, синтеза липидов. При авитаминозе снижается скорость окислительно-восстановительных реакций и нарушается процесс формирования молекул АТФ – основных источников энергии в клетках. В результате замедляется процесс обновления тканей, что в первую очередь проявляется поражением кожных покровов и слизистых оболочек, снижением количества эритроцитов.

Энергетический дефицит сильнее всего сказывается на работе нервной системы: развиваются полиневриты, снижаются когнитивные функции вплоть до деменции. Повышается уровень сахара и холестерина (ЛПНП) в кровотоке, снижается производство половых гормонов, тироксина, кортизола, инсулина. Эти изменения провоцируют заболевания пищеварительного тракта, анемию, гормональный дисбаланс, гипергликемию и атеросклероз сосудов.

Симптомы пеллагры

Три классических проявления патологии – дерматит, расстройство пищеварения и нарушения нервно-мышечных функций. Заболевание обычно имеет хроническую форму, развивается в течение нескольких месяцев. Оно дебютирует упорной диареей и неспецифическими симптомами, такими как усталость, слабость, сонливость. Спустя 2-3 месяца возникают локальные поражения слизистых и кожи. Появляются отечные покраснения яркого бордового цвета, волдыри с мутноватым содержимым, которое постепенно становится красно-коричневым. После вскрытия пузыря образуется язва или эрозия. Высыпания часто располагаются на ногах, руках, шее и лице, усиливаются под воздействием солнечных лучей. После них сохраняются участки гиперпигментации, начинается шелушение и ороговение верхних слоев.

Читайте также:
Лекарство метранидозол, инструкция по применению и от чегшо назначают

Слизистые оболочки носовых ходов, ротовой полости, глаз и половых органов воспаляются, отекают. На поверхности век формируются эритемы в форме полумесяцев. Шелушение часто наблюдается вокруг глаз, на спинке носа. Характерно проявление «воротника Касаля» – участка эритем в виде полоски, обрамляющей шею и спускающейся по центру грудной клетки. Поражения кожи локализуются на запястьях, тыльной стороне ладоней, фалангах. Голеностопные суставы бывают «опоясаны» полосой эритемы, на бедрах и голенях высыпают папулы, окруженные участками кровоизлияний.

Кроме диареи диспепсические нарушения при пеллагре представлены жжением и соленым привкусом во рту, отечностью губ и языка, трещинами в уголках рта. Язык становится ярко-красным, блестящим, с изъязвлениями, следами от зубов. В полости рта обнаруживаются признаки стоматита: мелкие кровоточащие язвочки, белые пятна на слизистой, отечность и покраснения. Пациенты страдают от вздутия живота, поносов, сменяющихся запорами, изжоги, тошноты, рвоты. Неврологические и психоневрологические расстройства включают полиневриты, локальную утрату чувствительности, парестезии, быструю утомляемость и истощаемость, апатию, раздражительность, бессонницу и депрессию. Нарушение мыслительных функций постепенно нарастает от легкой забывчивости и рассеянности до грубого снижения памяти и интеллекта (деменции).

В редких случаях пеллагра протекает остро. При таком варианте классические кожные симптомы отсутствуют, болезнь начинается с приступа, схожего с инсультом. Резко появляется рвота и диарея, при прикосновениях развиваются судороги. Возникает мышечный гипертонус: «каменная» скованность жевательного аппарата, ригидность рук и ног. Повышается температура тела, нарастают отеки, накапливается жидкость в брюшной полости, помрачается сознание, больные галлюцинируют. Часто приступ завершается летальным исходом.

Осложнения

Без адекватного лечения пеллагра имеет волнообразный характер течения с периодическим ухудшением состояния больного. Обостряясь в теплое время года, за 5-6 лет она приводит к тяжелому слабоумию с утратой речи, простых двигательных и бытовых навыков. Пациенты находятся в состоянии психоза, в котором преобладает психомоторное возбуждение, бред и галлюцинации. Развивается энцефалопатия, гипертонус мышц, возобновляются сосательный и хватательный рефлексы (регресс развития). Повышается риск инсульта, инфаркта миокарда, цинги. При отсутствии лечения пеллагра завершается смертью через 5-8 лет после дебюта симптомов.

Диагностика

Обследование пациентов с подозрением на пеллагру поводит врач-дерматолог, реже гастроэнтеролог, невролог, психиатр. Дифференциальная диагностика предполагает исключение таких заболеваний как рожистое воспаление, солнечный дерматит и синдром Хартнупа. Высокоспецифические методы исследования не разработаны, поэтому диагноз подтверждается после положительной реакции на заместительную терапию препаратами никотиновой кислоты. В стандартный комплекс диагностических процедур входят:

  • Клинико-анамнестический опрос. В ходе опроса часто выясняется, что больной неполноценно питается, целенаправленно или вынужденно голодает, страдает от хронического алкоголизма или заболеваний пищеварительных органов. Характерны жалобы на кожные высыпания, боли, зуд и жжение в ступнях и кистях, диарею. Снижение познавательных функций обычно не замечается больными, но проявляется в беседе.
  • Осмотр. Характерный признак – дерматит на груди, шее, лице, руках и ногах. Возможно наличие специфических признаков болезни: эритем-полумесяцев на веках, «воротника» на шее, шелушений на носу и возле глаз. У многих больных обнаруживаются пузыри на открытых участках кожи, папулы на голенях, покраснения на лучезапястных и голеностопных суставах.
  • Биохимический анализ. Исследуется кровь и моча. Для пеллагры характерно снижение уровня триптофана в крови, уменьшение концентрации НАДФ и НАД в эритроцитах. В моче определяется низкое содержание метаболитов никотиновой кислоты и триптофана.

Лечение пеллагры

Медицинская помощь оказывается больным в условиях стационара. На время лечения обеспечивается полный физический и психический покой. Основные цели терапии – восполнение дефицита витаминов и устранение симптомов болезни. В зависимости от тяжести состояния пациента лечебные мероприятия продолжаются от 1 до 6 месяцев, включают в себя:

  • Витаминную терапию. Используются препараты никотиновой кислоты или никотинамида. В начале курса витамин вводится внутримышечно или внутривенно, к концу курса – перорально. Доза определяется тяжестью заболевания, всегда постепенно снижается. Дополнительно назначается прием витаминов B2, B1, B6 и B12
  • Диетотерапию. Для всех больных составляется диета высокой калорийности с включением продуктов, имеющих высокое содержание витамина PP, C, триптофана и белков. В меню присутствует мясо, молочные продукты, яйца, грибы, фрукты, овощи, орехи и цельные злаки.
  • Симптоматическое лечение. Для устранения дерматита применяют кортикостероидные мази и кремы, при нарушениях пищеварения, ахлоргидрии – соляную кислоту, панкреатические ферменты. Лечение диареи проводится антибиотиками, сульфаниламидами. Пациентам с депрессией, тревожностью показаны антидепрессанты и транквилизаторы.
Читайте также:
«Лютеин комплекс» взрослый и детский: инструкция по применению, отзывы, цена

Прогноз и профилактика

Исход пеллагры во многом определяется своевременностью лечения. При данном заболевании быстро развиваются необратимые осложнения, поэтому чем раньше восполнен витаминный дефицит, тем благоприятнее прогноз. Основная профилактическая мера – разнообразный и полноценный рацион. Организм ежедневно должен получать достаточное количество белков и витаминов. Беременным, женщинам в период лактации, людям, испытывающим физические или умственные нагрузки, необходим дополнительный прием поливитаминных комплексов. Больным с патологиями системы пищеварения требуется периодический контроль уровня витаминов и аминокислот в организме с целью раннего выявления гиповитаминозов.

2. Клиническая патофизиология: курс лекций / под ред. Черешнева В.А., Литвицкого П.Ф., Цыгана В.Н. – 2015.

Пеллагра

Действительно, Северная Италия, Испания, Франция и другие европейские страны, а также южные области развивающихся в то время Североамериканских Соединенных штатов, – в ХVIII-ХIХ вв оказались регионами, эндемичными по этому тяжелому заболеванию (к началу 1880 года в одной лишь Италии страдало более 100 000 человек), и были вынуждены прилагать значительные усилия к установлению его причин, возможных способов лечения и профилактики. Термин «пеллагра», сохранившийся и в современных международных классификациях болезней, появился в медицинском лексиконе благодаря Франческо Фраполи (1771); в течение длительного времени употреблялся также синоним «астурийская лепра». Однако сама болезнь была известна задолго до того, как получила современное наименование, и проявляется она не только характерными изменениями на коже. В западной литературе пеллагру часто называют «the four Ds» (четыре Д): дерматит, деменция, диарея, смерть (англ. «death»).

Когда этиопатогенетические механизмы были вскрыты и достоверно подтверждены, заболеваемость резко сократилась. В частности, послевоенные советские медицинские учебники и энциклопедии с гордостью сообщали о пеллагре то же самое, что утверждалось в знаменитом асексуальном афоризме: «В СССР пеллагры нет».

Сегодня эта фраза из пособий и сводок, к сожалению, исчезла. Пеллагра есть. Как одна из болезней, связанных с недоеданием и социальным неблагополучием, она по сей день остается актуальной проблемой не только в странах третьего мира, но и у нас, и в Западной Европе, и в США.

История

Этиология пеллагры оставалась неясной вплоть до 1910-х годов. Среди нескольких конкурирующих гипотез доминировала инфекционная гипотеза, однако многие исследователи обращали внимание на то, что пеллагрой чаще всего болели бедные крестьяне, для которых основой скудного рациона была кукурузная мука или картофель (напомним, оба растения были завезены в Европу после открытия Американского континента). Отсюда напрашивался вывод о том, что кукурузные зерна служат «транспортом» или питательной средой для инфекционного патогена, либо содержат некое ядовитое вещество, способное накапливаться в организме. В то же время, коренные жители Центральной Америки, где кукуруза (маис) являлась главным и универсальным источником пищи, пеллагре были практически не подвержены.

История изучения этого заболевания неразрывно связана с именем Джозефа Голдбергера, которому провести исследования в данной области поручил Руперт Блу, четвертый Генеральный хирург США (глава Офицерского корпуса охраны здоровья). Причины для вмешательства на государственном уровне действительно имелись: к началу ХХ века заболеваемость пеллагрой достигла в США эпидемического уровня, а за сорок последующих лет было зарегистрировано более 3 миллионов случаев и свыше 100 000 летальных исходов. В 1912 году в отдельно взятой Южной Каролине пеллагрой страдали 30 000 человек, уровень смертности составлял 40%, а всего в 1916 году на американском Юге насчитывалось не менее 100 тыс болеющих.

Джозеф Голдбергер был офицер и врач-эпидемиолог; на определенном этапе своей карьеры инспектировал санитарно-эпидемическую ситуацию в среде прибывающих иммигрантов, – сам будучи венгром по месту рождения, – и к моменту нового назначения уже давно интересовался причинно-следственными связями между бедностью и болезнями. Как лицо официальное, он настойчиво добивался социального и научного признания того факта, что ряд заболеваний обусловлен именно нищетой, в частности, недостаточным и однообразным питанием. По выражению англоязычной Википедии, Дж.Голдбергер отличался «интеллектуальной неугомонностью», а также (добавим от себя) наблюдательностью, независимостью мышления и умением делать правильные выводы. Анализируя заболеваемость пеллагрой в сиротских приютах и психиатрических лечебницах (где болели только пациенты, но не врачи и медсестры), Голдбергер все больше укреплялся в мысли, что инфекционным это заболевание быть не может. В 1915 году он обратился к Эрлу Брюеру, в то время губернатору штата Миссисипи, за доступом на ферму государственной исправительной колонии Ранкин, одного из сравнительно гуманных пенитенциарных заведений штата, – по крайней мере, пеллагрой заключенные там не болели. Голдбергер намеревался провести длительное диетологическое исследование на добровольцах, и взамен (что само по себе характеризует этого человека) испрашивал для них губернаторскую амнистию. Такое разрешение было получено. В эксперименте приняло участие одиннадцать заключенных, один из которых вскоре был выведен из исследования по причине простатита. В течение девяти месяцев участники получали весьма ограниченный рацион, в котором практически отсутствовали мясные, молочные и овощные продукты, – базовой пищей была пресловутая кукуруза. Все добровольцы начали прогрессивно слабеть, нарастали признаки истощения, и в конце концов у нескольких человек манифестировала симптоматика пеллагры. Эффективным лечением оказалось усиленное питание с преобладанием мяса и зелени.

Читайте также:
Самые эффективные лекарства от подагры

Голдбергер упрямо искал «фактор РР» (от англ. «pellagra-preventing», – предотвращающий пеллагру), экспериментируя с обедненными и обогащенными диетами. Эксперимент, как мы понимаем сегодня, оказался абсолютно корректным и результативным, однако сторонники инфекционной гипотезы, большинство из которых проживало в северных штатах, были не менее упрямы. Их убедило бы только открытие зловредного микроба или, на худой конец, ранее неизвестного кукурузного токсина. Работы же Голдбергера свидетельствовали о том, что пеллагра вызывается отсутствием чего-то, а не присутствием, – и подвергались яростной критике как антинаучные и ничего не доказывающие. Тогда Голдбергер решился на поступок столь же героический, сколь и типичный для врачей нового времени: в 1916 году поставил эксперимент на себе самом, в течение месяца прививая отобранный у больных пеллагрой биоматериал. Он был настолько уверен в своей правоте и, следовательно, в безопасности опыта, что его примеру последовали жена, ассистент и полтора десятка волонтеров. Никто из них пеллагрой не заболел.
Однако критиков не убедило и это. Они возражали, в частности, тем, что практически все участники эксперимента были мужчинами, тогда как пеллагра считалась (ошибочно) преимущественно женским заболеванием.

Тем временем уже существовало и развивалось учение о витаминах. Выдающийся польский биохимик еврейского происхождения Казимеж Функ (чаще пишут «Казимир»), работавший в нескольких странах и закончивший жизненный путь гражданином США, в 1912 году уже ввел в медицинский лексикон понятие «витамин» и фактически открыл причину пеллагры, – чего на тот момент не понял никто, включая самого Функа, – а годом позже другой биохимик, «доктор Витамин» Элмер Вернер Макколлум, исследовал свойства и биологическую роль т.н. жирорастворимого фактора А.

Фактор РР был однозначно идентифицирован лишь в 1937 году – группой специалистов, возглавляемой профессором биохимии Конрадом Элвейджемом.

Джозеф Голдбергер, которого называют «невоспетым героем клинической эпидемиологии», пять раз был номинирован на Нобелевскую премию, но удостоен ее не был (как не получил ее и К.Функ), – вероятно, потому, что этиопатогенетическую тайну пеллагры он так и не разгадал, хотя работал над этим до конца своих дней. В начале 1929 года Голдбергер в возрасте 54 лет умер от рака почки. Специальным декретом Конгресса США его вдове Мэри Голдбергер была назначена ежемесячная пенсия в размере 125 долларов (внушительная по тем временам сумма) в знак государственного признания медико-социальной важности работ и усилий ее мужа.

Вернемся к другой загадке – неуязвимости коренных жителей Мезоамерики (Средней Америки). В действительности никакого «иммунитета» к пеллагре у них не было и быть не могло. Здесь все ответы, тоже отнюдь не тривиальные, крылись в особенностях национальной кухни, ключевым элементом которой является все та же кукурузная мука (вспомним бесчисленные буррито, кесадильи, тако и другие блюда на основе лепешки-тортильи). Когда-то, в незапамятные времена, в чью-то кукурузную муку случайно попала зола или сажа; вкус изменился, это было замечено и исследовано древними кулинарами, развито и закреплено в национальной традиции в виде технологии, известной сегодня как никстамализация. Несмотря на международно-английское звучание этого слова, появилось оно не в английском, а в испанском языке; корнями же уходит в науатль, один из ацтекских языков, и в переводе означает именно «добавление золы (пепла) в муку». Суть этого традиционного процесса – предварительное вываривание и, затем, многочасовое вымачивание кукурузных зерен в слабом, однопроцентном растворе гашеной извести, после чего «никстамализированный» продукт тщательно промывается и используется для приготовления пищи. Добавление гидроксида кальция (гашеная известь) смещает рН воды в щелочную сторону, что вызывает в кукурузных зернах каскад сложных реакций. В результате меняется вкус, усиливается цвет, появляется специфический «фирменный» запах, но главное – высвобождаются биоактивные химические формы веществ, жизненно необходимых организму человека и, кроме прочего, предотвращающих развитие пеллагры (и других заболеваний этой группы).

Причины

Причиной развития пеллагры является дефицит никотиновой кислоты в организме. Именно никотиновая кислота (ниацин), – известная с 1867 года, получившая название в 1873 году, вновь синтезированная Функом в 1911 г. и им же классифицированная как предполагаемый витамин, – оказалась тем самым фактором РР, который искал Дж.Голдбергер и нашел К.Элвейджем.

Никотиновая кислота относится к водорастворимой группе В и в современной номенклатуре витаминов обозначается как В3 (К.Функ поначалу принял ее за тиамин, или В1). Заметим, что биологическая роль витамина В3, который до сих пор иногда называют витамином РР, рассматривается также в наших материалах «Витамин В. Гиповитаминоз» и «Витамин В. Гипервитаминоз». Провитамином, т.е. биохимическим «сырьем» для синтеза ниацина, организму служит аминокислота триптофан – одна из нескольких т.н. незаменимых аминокислот, которые должны постоянно поступать извне (в частности, для выработки и воспроизводства белков).

Читайте также:
«Телфаст»: инструкция по применению, отзывы, аналоги и цена

Соответственно, непосредственной причиной пеллагры можно считать ограниченный по составу монотонный рацион, богатый крахмалом (картофель, кукуруза) и бедный мясом, овощами, фруктами, молоком, яйцами, орехами и другими продуктами с высоким содержанием двух указанных макроэлементов, – ниацина и триптофана.

Роль никотиновой кислоты чрезвычайно велика и многогранна: витамин В3 с необходимостью участвует в регуляции кроветворения, уровня глюкозы и липопротеинов высокой плотности, внешней и внутренней секреции, деятельности центральной нервной системы, кислотно-щелочного баланса, развития плода у беременных женщин.

Никотиновая кислота – единственный из всех витаминов, который используется в медицине не только как вспомогательное, но и как основное, полноценное лекарственное средство (в т.ч. в производной форме никотинамида, который применяется, например, для прерывания неукротимой ацетонемической рвоты).

Факторами риска в отношении пеллагры является всё, что ограничивает поступление в организм ниацина и триптофана, увеличивает потребность в них или нарушает нормальную их переработку, усвоение, выведение. Помимо собственно алиментарного фактора (под которым подразумевается не только нищенское недоедание, но и дурацкое, не найти другого слова, «голодание ради похудеть»), сюда относятся:

  • алкоголизм, особенно в сочетании с прогрессирующим циррозом печени;
  • длительный прием медикаментозных средств (перечень антагонистов витамина В3, а также нарушающих его метаболизм энтеро- и гепатотоксичных препаратов, очень велик: антибиотики, антидепрессанты, анальгетики и мн.др.);
  • табакокурение;
  • острые и хронические инфекционно-воспалительные процессы, особенно в ЖКТ;
  • тяжелые физические нагрузки в неблагоприятных или экстремальных условиях (пеллагра была одной из причин высокой смертности, например, в сталинских лагерях или блокадном Ленинграде);
  • ультрафиолетовое облучение, будь то естественная инсоляция или злоупотребление соляриями;
  • вынашивание беременности и грудное вскармливание;
  • онкозаболевания;
  • метаболические расстройства;
  • частые или хронические стрессогенные ситуации.

Остается добавить, что в биохимическом смысле никотиновая кислота имеет разве что созвучное сходство с той формой никотина, которая потребляется курильщиками. «Сигаретный» никотин – тяжелый нейротропный наркотик, и говорить о его потенциальной антипеллагрической пользе – примерно то же самое, что применять героин для лечения насморка (это не просто фигура речи: публикации подобного рода действительно появлялись в научной периодике начала ХХ века, и несколько таких раритетов автор видел собственными глазами). Более того, табачный дым с его сотнями ядовитых присадок является одним из наиболее деструктивных факторов, ведущих, в том числе, к ускоренному распаду витаминов в живых тканях. Будь это иначе, число смертей от пеллагры сократилось бы, минимум, вдвое, поскольку заядлых курильщиков среди умерших было ничуть не меньше, чем среди нас, высокообразованных здоровых людей третьего тысячелетия…

Симптоматика

Мультифакторное биологическое значение ниацина делает клиническую картину авитаминоза В3 очень разнообразной. Возможная симптоматика пеллагры включает следующее:

  • характерное изъязвляющее поражение кожи в виде ожерелья вокруг шеи и/или пятен различной локализации, преимущественно на кистях рук, болезненная чувствительность кожи к свету (фотодерматоз);
  • воспаление языка (глоссит) и слизистых оболочек иной локализации;
  • выпадение волос (алопеция);
  • грубые комплексные нарушения со стороны ЦНСБ – поначалу повышенная возбудимость и агрессивность, затем спутанность сознания, аментивный синдром (тотальная растерянность, непонимание происходящего), апатия, прогрессирующее снижение интеллектуально-мнестических функций до степени слабоумия (деменция), параличи, утрата координации движений и способности к ориентации в пространстве, инсомния (отсутствие сна), галлюцинаторный синдром и пр.;
  • хроническая диарея в сочетании с периодической констипацией (запорами);
  • сердечнососудистая патология, вплоть до инфаркта и инсульта;
  • отечность вследствие задержки жидкости в межклеточном пространстве (эдема).

Зачастую пеллагра развивается в структуре полиавитаминоза (множественно-витаминной недостаточности) и сочетается с цингой, бери-бери, рахитом и т.д.
Если потребление витамина В3 не нормализуется, летальный исход неизбежно наступает через 4-6 лет. При длительном течении пеллагры, даже если медицинская помощь в конце концов оказывается, многие из вышеописанных нарушений принимают необратимый характер.

Диагностика

Пеллагра диагностируется по характерному внешнему виду больного, клиническому симптомокомплексу, – с обязательным учетом всех доступных анамнестических сведений (учитывается не только повседневный рацион, но и перенесенные или хронические заболевания, характер профессиональной деятельности, принимаемые лекарственные средства, саморазрушительные привычки и т.д.). Столь же обязательными являются лабораторные биохимические исследования крови и мочи. По мере необходимости назначаются инструментальные исследования и консультации профильных специалистов (психоневролога, кардиолога и др.).

Читайте также:
Инструкция по применению препарата «Неуробекс»

Лечение

Терапия пеллагры включает несколько основных направлений. Прежде всего, необходимо по возможности исключить все факторы, повышающие расходование витаминов В организмом: физические и психоэмоциональные нагрузки, курение, употребление алкоголя, прием препаратов-антагонистов и т.д. (см. выше). Далее, назначаются ниацин или никотинамид, – в тщательно рассчитанном и клинически обоснованном сочетании с другими витаминами группы В (тиамин, рибофлавин, цианокобаламин и др.) и витамином С.

Симптоматически, в зависимости от наблюдаемой клинической картины, применяются транквилизаторы, нейролептики, седатики, гормональные и нестероидные противовоспалительные средства, пробиотики, антибиотики, энзимы и т.д.

Исключительно важное значение имеет антипеллагрическая диета, подразумевающая частое дробное питание с постепенным нарастанием калорийности и содержания белка в рационе.

Пеллагра, что это такое и как ее лечить?

Витамин А играет важную роль в обмене эпителиальных структур кожи и слизистых оболочек. Недостаточность витамина А может вызывать не только изменения кожи, «о и куриную слепоту, ксерофталмию и кератомаляцию.
Изменения кожи, называемые фринодермой, проявляются в сухости и шероховатости, а также в наличии фолликулярного гиперкератоза.

Шиловидный лишай Крокера (lichen spinulosus Crocker), по-видимому, идентичен фринодерме [Леман и Рапапорт (Lehman, Rapaport)].
Гистопатология фринодермы. В коже отмечается умеренный гиперкератоз с выраженным растяжением верхней части волосяных фолликулов большими роговыми пробками. В отличие от ихтиоза зернистый слой сохранен и может быть даже утолщенным. Нижние участки волосяных фолликулов атрофичны и обычна окружены слабо выраженным хроническим воспалительным инфильтратом. Обнаруживаются лишь небольшие остатки сальных желез.

Наряду с этим могут иметь место признаки атрофии потовых желез, в частности уплощение секреторных клеток (Фрэзир и Ху).
В тяжелых случаях потовые и сальные железы иногда подвергаются метаплазии в виде кератинизации [Бесси и Уолбач (Bessey, Wolbach)]. При назначении больным фринодермой больших количеств витамина А возможна значительная регенерация придатков кожи [Стеффенс, Бэйр и Шерд (Steffens, Bair, Sheard)].

Дифференциальный диагноз фринодермы с ихтиозом иногда труден. Однако, как правило, ихтиоз характеризуется атрофией или отсутствием зернистого слоя, истончением эпидермиса, а также удлинением и разветвлением эпидермальных отростков. Красный волосяной лишай (pityriasis rubra pilaris) отличается от фринодермы наличием наряду с гиперкератозом и фолликулярными пробками очагового паракератоза, неравномерного акантоза и более выраженного воспалительного инфильтрата, расположенного не только в области волосяных фолликулов.

фринодерма

Пеллагра и ее гистология

Пеллагра вызывается недостатком витаминов комплекса В, особенно никотиновой кислоты. Наряду с поражениями кожи пеллагра обычно проявляется стоматитом, характеризующимся отечностью и гиперемией языка с атрофией его сосочков. Кроме того, могут наблюдаться желудочно-кишечные и нервно-психические расстройства.

Поражения кожи локализуются преимущественно на открытых участках кожного покрова — на тыле кистей, запястьях, лице, верхних частях грудной клетки, а также на тыле стоп. В ранней стадии заболевания отмечается эритема, которая в тяжелых случаях может сопровождаться развитием пузырей. В дальнейшем эритема приобретает ливидный оттенок, кожа утолщается и появляется шелушение. В конце концов на пораженных участках кожи развивается атрофия и резко выраженная пигментация.

Гистопатология пеллагры. Ранняя стадия гистологически характеризуется хроническим воспалительным инфильтратом с умеренным отеком в верхней части дермы. Могут развиваться пузырьки и пузыри как внутриэпидермально, так и подэпидермально.

В старых высыпаниях обнаруживается гиперкератоз с участками паракератоза и умеренно выраженного акантоза. Иногда бывают фолликулярные пробки. Количество меланина в эпидермисе увеличено. В дерме отмечается отек, отечность коллагеновых волокон и хронический воспалительный инфильтрат. В тяжелых случаях наряду с этими изменениями может обнаруживаться гиалиновая и слизистая дегенерация коллагеновых волокон в глубоких частях дермы [Мур, Спис (Мооге, Spies) и Купер].
В конечной стадии заболевания сохраняются гиперкератоз и гиперпигментация, а в мальпигиевой сети развивается значительная атрофия с уплощением эпидермальных отростков. В дерме имеет место значительный фиброз.

Дифференциальный диагноз пеллагры. Гистологическая картина пеллагры не патогномонична. Как правило, она соответствует изменениям при хроническом дерматите. В конечной стадии наличие гиперпигментации и атрофии мальпигиевой сети позволяет отличить пеллагру от хронического дерматита.

Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.

Пеллагра – симптомы, фото, причины и лечение пеллагры

Пеллагра – симптомы, фото, причины и лечение пеллагры

Доброго времени суток, дорогие читатели!

В сегодняшней статье мы рассмотрим с вами такое заболевание, как — пеллагра, а также его симптомы, фото, причины, диагностику, лечение и профилактику. Итак…

Пеллагра – что это за болезнь?

Пеллагра – заболевание, обусловленное острой недостаточностью в организме никотиновой кислоты (витамин РР) в течение длительного времени. Иными словами, пеллагра является авитаминозом РР (никотиновая кислота, никотинамид, ниацин, витамин В3).

Другим веществом, при недостаточном поступлении которого развивается пеллагра – белок, особенно триптофан.

Читайте также:
«Левоцитиризин»: отзывы, инструкция по применению, цена

В современном мире, когда разнообразие пищи позволяет получать необходимое количество витаминов и микроэлементов для нормального функционирования организма, авитаминоз РР, как и другие виды авитаминозов встречается довольно редко, поэтому пеллагра многим людям не знакома, и стала для них преимущественно историческим заболеванием. Однако, у жителей некоторых стран Южной Африки и Южной Америки, а также среди лиц, зависимых от алкоголя (алкоголики), пеллагра все еще может встречаться.

Развитие пеллагры

При недостатке в организме (гиповитаминозе) никотиновой кислоты, происходит следующие нарушения:

  • функции кроветворения, в видео формирования гемоглобина и эритроцитов;
  • контроль за уровнем глюкозы и холестерина в крови, что приводит к атеросклерозу, инфарктам, ишемической болезни сердца и другим заболеваниям сердечно-сосудистой, эндокринной, костно-мышечной и других систем;
  • функции секреции желчи и желудочного сока, необходимых для нормального пищеварения и усвоения пищи;
  • нормальная деятельность центральной нервной системы (ЦНС);
  • синтез гормонов щитовидной, поджелудочной, половой и других органов и систем;
  • окислительно-восстановительных реакций;
  • умственной деятельности, функции запоминания;
  • нормальное развитие внутриутробного плода;
  • кожа, волосы и ногти также теряют свое здоровье.

Но все вышеперечисленные процессы развиваются лишь при частичной недостаточности витамина РР в организме, т.е. – гиповитаминозе. А теперь представьте, что будет при полном недостатке этого вещества в человеке, т.е. – авитаминозе?

Пеллагра – МКБ

МКБ-10: E52;
МКБ-9: 265.2.

Симптомы пеллагры

Основными симптомами пеллагры является три патологических состояния/заболевания – дерматит, диарея и деменция, и потому это заболевание еще называют – «болезнь трех Д». Однако, некоторые зарубежные врачи добавляют сюда и четвертую «Д» — смерть (англ. Death).

Симптомы пеллагры

Среди других симптомов пеллагры можно выделить:

  • Фотодерматоз и другие поражения кожи;
  • Алопеция (облысение, плешивость);
  • Эдема (повышенное накопление жидкости);
  • Повышенная утомляемость, слабость в мышцах;
  • Атаксия (нарушение координации движений из-за расстройства функционирования мышечной системы);
  • Паралич конечностей;
  • Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП);
  • Агрессивность, апатия, невроз, депрессия, растерянность, слабоумие, бессонница; , головокружения;
  • Периферический неврит; , стоматит, хейлит; , которые сменяются поносом.

Обострение симптомов обычно происходит летом – при воздействии на кожу ультрафиолетовых солнечных лучей и в зимне-весенний период, когда обычно нет возможности употреблять в пищу свежих овощей и фруктов.

Симптомы пеллагры - фото

Осложнения пеллагры

Среди осложнений пеллагры можно выделить:

  • Сыпной тиф;
  • Цинга; ;
  • Энцефалопатия; ; ;
  • Инвалидизация;
  • Летальный исход (через 5-8 лет, если ничего не предпринять).

Причины пеллагры

Причины пеллагры

Основная причина пеллагры – острая недостаточность в организме витамина В3 (витамин РР, никотиновая кислота, никотинамид), а также недостаточное поступление в организм витаминов В1 (тиамин), В2 (рибофлавин), В6 (пиридоксин) и триптофана.

К авитаминозу В3 (РР) приводят:

  • Преобладание в ежедневном рационе малополезной и вредной пищи, в которой отсутствуют необходимые для нормального функционирования организма витамины и макро- микроэлементы;
  • Нарушения обменных процессов, особенно белка;
  • Частое пребывание в стрессовых ситуациях, депрессивных состояниях;
  • Заболевания органов желудочно-кишечного тракта: гастрит, панкреатит, дуоденит, язва желудка и 12-перстной кишки, гепатиты и т.д.;
  • Прогрессирующее развитие некоторых инфекционных заболеваний – туберкулез, дизентерия и другие;
  • Наличие злокачественных новообразований (рак); , алкоголизм;
  • Злоупотребление солнечными ваннами (солярии, пляж);
  • Хроническое физическое переутомление при неполноценном питании;
  • Период беременности и лактации.

Диагностика пеллагры

Диагностика пеллагры включает в себя следующие методы обследования:

  • Осмотр пациента, анамнез;
  • Общий и биохимический анализ мочи; и биохимический анализ крови;
  • Эндоскопия.

Пройти обследование в Вашем городе

Лечение пеллагры

Лечение пеллагры

Как лечить пеллагру? Лечение пеллагры начинается с точной диагностики и дифференциации заболевания от рожи и других заболеваний со схожими симптомами.

Лечение пеллагры обычно включает в себя следующие пункты:

1. Покой;
2. Медикаментозное лечение;
3. Диету;
4. Профилактические мероприятия.

Важно! Перед применением лекарственных препаратов, обязательно проконсультируйтесь с лечащим врачом!

1. Покой

Больному пеллагрой необходимо обеспечить абсолютный покой, причем не только физический, но и эмоциональный, умственный. Этот пункт необходим для аккумулирования организмом защитных функций и сил, необходимых для предотвращения развития клинических проявлений болезни. Кроме того, состояние покоя минимизирует дополнительный расход витаминов и микроэлементов, что в начале замедлит развитие пеллагры, а после поспособствует скорейшему выздоровлению.

2. Медикаментозное лечение (лекарства от пеллагры)

Пеллагра возникает при остром недостатке в организме витамина В3 (РР), поэтому, лекарственная терапия направлена на введение в организм высоких доз никотиновой кислоты. Суточная дозировка назначается врачом на основании диагностики. В начале курса лечения, никотиновую кислоту обычно вводят внутривенно и внутримышечно, после назначают таблетки.

Среди препаратов, основой которых является никотиновая кислота можно выделить: «Никотиновая кислота», «Никотинамид».

Важно! При наличии язвенных заболеваний органов пищеварения, препараты никотиновой кислоты следует принимать с осторожностью!

Дополнительно назначается прием витаминов В1, В2, В6, В12, С и белка.

При диарее иногда назначается прием антибактериальных средств, если причиной является инфекция бактериальной природы. Для предотвращения же диареи можно принять — «Мезим Форте», «Смекта», Имодиум”, «Хилак Форте».

Читайте также:
Чай Фенхель для новорожденных, инструкция по применению

При применении антибиотиков, необходимо восстановить нормальную микрофлору кишечника, необходимую для нормального функционирования органов пищеварения, а также превращения и всасывания организмом полезных веществ. Для этих целей, применяются пробиотики — «Линекс», «Бифиформ».

При дерматитах лечение часто заключается в обработке пораженной кожи мазями, на основе кортикостироидов (гормонов), среди которых можно выделить — «Гидрокортизон» (1%), «Клобетазол», «Преднизолон», предварительно обработав кожу противовоспалительными и антибактериальными препаратами — «Левомицетин», «Эритромицин».

При неврологических расстройствах назначаются седативные препараты — «Валериана», «Диазепам», «Персен», «Тенотен».

При сильных психических расстройствах назначают транквилизаторы — «Транквилан», «Реланиум».

При сильном истощении организма, пациенту назначают переливание крови.

При наличии каких-либо внутренних заболеваний, которые стали причиной пеллагры, параллельно проводится их лечение.

Важно! При пеллагре исключите воздействие на кожу солнечных лучей!

3. Диета при пеллагре

Диета при пеллагре

Диета при пеллагре ориентирована на употребление продуктов, обогащенных прежде всего витаминами В3 (РР), В1, В2, В6, В12 и белка.

Кроме того, для скорейшего выздоровления, нужны витамины А, С, и другие витамины группы В.

Среди продуктов, соответствующих вышеперечисленным требованиям можно отнести:

Пища животного происхождения: печень, почки, свежая рыба (особенно жирных сортов – лосось и др.), сыр, кефир, ряженка, сметана, молоко, яйца;

Пища растительного происхождения: орехи (грецкие, арахис, миндаль и др.), овощи (картофель, морковь, помидоры, бобовые, брокколи, капуста, фенхель, петрушка, щавель, зеленые овощи), фрукты и ягоды (гранат, персик, дыня, авокадо, облепиха, чернослив, шиповник), кукурузная мука и отруби, овес, цельные злаки, шалфей, крапива, хвощ, женьшень, мята перечная, ромашка, дрожжи, черные семечки.

Продукты лучше всего употреблять в сыром виде и готовить на пару, т.к. при паровой готовке они теряют меньше всего витаминов. Допускается также тушение и запекание.

Питаться необходимо дробно, малыми порциями, 5-6 раз в сутки.

Калорийность пищи на начальном этапе лечения – 2500 кКал/сутки. Далее калорийность пищи постепенно увеличивают.

Лечение пеллагры народными средствами

Лечение пеллагры народными средствами подразумевает под собой употребление пищи, обогащенной витаминами В3 (РР), В1, В2, В6, В12, а также белком. Более подробно об этом написано в пункте чуть выше – «Диета при пеллагре».

Профилактика пеллагры

Профилактика пеллагры является неотъемной частью общего курса лечения болезни и включает в себя следующие рекомендации:

Пеллагра (Ломбардийская эритема) – причины, симптомы, диагностика, лечение

Пеллагра (Ломбардийская эритема) - причины, симптомы, диагностика, лечение

Пеллагра, или эритема Ломбарда, или болезнь 3D, это состояние, вызванное дефицитом ниацина. Ниацин, также известный как витамин B3 или витамин PP, – название группы никотиновой кислоты и ее производного – никотинамида, представленного двумя химическими веществами, имеющими биологическую активность этого витамина.

Дефицит ниацина, который относительно редко встречается в развитых странах, характеризуется симптомами дерматита, диареи, деменции и болезненных поражений слизистой оболочки.

Пеллагра – эритема Ломбарда – что это за болезнь?

Пеллагра является следствием дефицита ниацина или витамина B 3 и триптофана – незаменимых аминокислот для получения НАД и НАДФН. Они всасываются главным образом в желудке и в верхней части тонкой кишки. Два метаболита ниацина – N1-метилникотинамид (Nme) и N1-метил-2-пидидон-5-карбоксиламид (2-Py) выводятся с мочой.

Ниацин как питательное вещество было открыто только в 20 веке во время исследования пеллагры, когда-то распространенного кожного заболевания. Название этого состояния происходит от итальянского выражения pella agra, в котором «pella» означает «кожа», а «agra» – «грубый».

Первые сообщения о ломбардной эритеме появились в 1735 году. Дерматит, описанный тогда как единственный симптом, испанские и итальянские ученые связывали с питанием на основе кукурузы. Лишь спустя десятилетия итальянский врач Гаэтано Страмбио в своей трехтомной работе De pellagra (1786-1789) доказал, что болезнь пеллагра это не, как считалось ранее, первичный дерматоз, а системное заболевание, проявляющееся постоянным дерматитом.

В начале 20-го века пеллагра вызвала значительную смертность в Соединенных Штатах в таких регионах, как Иллинойс и Южная Каролина. В 1914 году Джозеф Голдбергер опубликовал информацию о возможных причинах заболевания и изучил диету, приводящую к патологии. Последующие исследования были проведены, чтобы вникнуть в биохимические аспекты болезни. Было отмечено, что болезнь встречается чаще в областях, где в рационе преобладает кукуруза, присутствует дефицит никотиновой кислоты и триптофана.

В Индии пеллагра широко распространена из-за соевой диеты, что связано с избытком лейцина, который изменяет метаболизм триптофана, но не препятствует использованию ниацина.

Что такое ниацин?

Ниацин (витамин PP, витамин B3) является важным питательным веществом, ответственным за правильное функционирование ферментов и внутриклеточных метаболических путей. Встречается в природе в больших количествах в зеленых частях растений, в печени и в дрожжах. Витамин B 3, однако, в строгом смысле не является витамином, поскольку он также может образовываться в организме человека из экзогенной (получаемой из пищи) аминокислоты – триптофана. Около 60 мг триптофана эквивалентно 1 мг ниацина, содержащегося в пище.

Читайте также:
Язва желудка , симптомы, лечение, осложнения

Ниацин

Ниацин

Суточная потребность взрослого человека в витамине РР составляет от 14 до 18 мг. Интересно, что большинство ниацина в зерновых продуктах биологически недоступно, поэтому при определении его уровня и причин дефицита также учитывается количество триптофана или полезных белков.

Потребность в витамине B 3 увеличивается в период лактации, у женщин, использующих гормональную контрацепцию, у онкологических больных и у людей с белковой недостаточностью. Дефицит белка означает недостаток триптофана, из которого организм может синтезировать ниацин.

Причины пеллагры

Пеллагра вызвана недостатком витамина РР и триптофана в рационе. Авитаминоз или крайний дефицит ниацина чаще всего вызваны неправильным питанием или голоданием. Диетические ошибки, приводящие к появлению симптомов пеллагры в современном мире, не так уж редки, хотя ниацин и триптофан содержатся в наиболее доступных пищевых продуктах, таких как дрожжи, сливочное масло, мясо, молоко, бобовые и орехи.

Добавление в пищу продуктов, богатых триптофаном или ниацином, казалось бы, должен предотвращать недостаток элемента, но в этом процессе также важны другие факторы. К дефициту элементов могут приводить различные механизмы: недостаточное потребление, недостаточное всасывание, повышенная потребность при воспалительных процессах, дисбаланс в рационе питания, эндогенные нарушения метаболизма триптофана, прием различных препаратов.

Также важно наличие достаточного уровня рибофлавина и витамина B 6. Эти два вещества необходимы для синтеза никотинамида (биологически активной формы ниацина) из триптофана.

Пеллагра также может возникать в результате других заболеваний, которые препятствуют всасыванию триптофана и ниацина из пищеварительного тракта. Такое редкое заболевание представляет собой болезнь Хартнупа, которая характеризуется нарушенным транспортом триптофана через клеточные мембраны в слизистой оболочке тонкого кишечника и почечных канальцев. Как следствие этого ферментативного дефекта, триптофан трудно всасывается из кишечника и значительно теряется в моче.

Другие заболевания и состояния, которые приводят к пеллагре и не связаны с неправильной диетой:

  • алкоголизм;
  • заболевания с хронической диареей (воспалительное заболевание кишечника, например, болезнь Крона);
  • прием лекарств, например, изониазида, используемого для лечения туберкулеза, 5-фторацила, фенобарбитала, пиразинамида, саликаламида, меркаптопурина, хлорамфеникола, фенацетина, оральных гестагенов;
  • карциноидный синдром, то есть набор симптомов, возникающих у пациентов с редкой нейроэндокринной опухолью – карциномой, которая выделяется, среди прочего, серотонин и гистамин.

Пеллагра может возникать у пожилых людей и при таких патологиях, как кишечная мальабсорбция, сахарный диабет, пролонгированная фебрильная болезнь, тиреотоксикоз.

Как выглядит пеллагра – симптомы Ломбардской эритемы

Длительная нехватка витамина B3 способствует нарушению энергетического обмена в клетке – гликолизу и дыхательной цепи, а также нарушению синтеза жирных кислот.

В этом случае появляются ранние признаки пеллагры:

  • усталость, слабость;
  • потеря аппетита, вплоть до анорексии;
  • расстройства пищеварительной системы (главным образом диарея и тошнота);
  • тревога, нервозность, бессонница;
  • головные боли и головокружение;
  • психические расстройства (апатия, депрессивные состояния);
  • тремор рук, парестезия, паралич, периферическая невропатия; в крайних случаях возникает паралич конечностей, в основном ног;
  • анемия.

Кожная пеллагра в виде воспаления кожи (дерматита), воспаления ротовой полости и языка с болезненными афтами появляются позже.

Изменения кожи в ходе пелагических процессов светочувствительны, напоминают солнечные ожоги с волдырями и шелушением эпидермиса. Очаги расположены на руках, предплечьях, тыльной стороне рук, на лице и шее (так называемое ожерелье Карсала).

Пеллагра (Ломбардийская эритема) - причины, симптомы, диагностика, лечение

Пеллагра (Ломбардийская эритема) - причины, симптомы, диагностика, лечение

Пеллагра (Ломбардийская эритема) - причины, симптомы, диагностика, лечение

Пеллагра (Ломбардийская эритема) - причины, симптомы, диагностика, лечение

Пеллагра (Ломбардийская эритема) - причины, симптомы, диагностика, лечение

Пеллагра (Ломбардийская эритема) - причины, симптомы, диагностика, лечение

Классическая эритема Ломбарда, которая в настоящее время встречается редко, также описывается как 3Д заболевание, то есть деменция, дерматит, диарея. Эти симптомы возникали у людей, в основном употребляющих кукурузу, которая содержит очень мало триптофана.

Пелагическая диагностика – как распознать заболевание: диагностика

Диагностика пелагии чаще всего основана на сочетании типичных симптомов с неправильным питанием в анамнезе, например, у хронически истощенных людей.

Диагноз подтверждается ниациновым тестом, который включает добавление пероральных добавок витамина РР и наблюдение за постепенным клиническим улучшением состояния здоровья по мере восполнения дефицита.

Также возможно определить уровень ниацина в сыворотке крови с помощью жидкостной хроматографии в сочетании с масс-спектрометрией.

Пеллагра – лечение и диета

Дети быстро реагируют на лечение ниацином, который дается в дозах 50-100 мг ниацина перорально. В тяжелых случаях или для пациентов с проблемами кишечной абсорбции рекомендуется 100 мг / день в / в.

При обострении кожных поражений, раздражительности и нарушения сна рекомендуется принимать 100 мг никотиновой кислоты в день в течение 2 недель.

Прием никотиновой кислоты

Прием никотиновой кислоты

Симптомы дефицита ниацина исчезают после обогащения рациона источниками витамина РР и триптофана. Пищевые рекомендации для людей с риском развития симптомов пеллагры предлагают увеличить количество молочных продуктов, говядины, яиц, цельнозерновой муки, арахиса, говяжьей и свиной печени, рыбы, бобовых.

Читайте также:
S-образный сколиоз: диагностика и лечение

Витамин РР в форме никотинамида (ниацинамид) также содержится в форме хорошо усваиваемых пероральных таблеток.

Полезны ли добавки ниацина?

Добавка перорального витамина РР в дозе 200-600 мг в сутки может использоваться в качестве дополнения к фармакологическому лечению различных заболеваний и состояний:

  • при повышенном уровне холестерина (гиперхолестеринемия) в крови;
  • при заболеваниях кожи и слизистых оболочек (акне, себорея, импетиго, молочница, воспаление вульвы и слизистой оболочки заднего прохода);
  • при психических расстройствах вследствие гиповитаминоза;
  • при невралгии тройничного нерва.

Следует подчеркнуть, что передозировка витамина B3 может привести к аритмиям, поражениям кожи (эритема, сыпь, крапивница, приливы), головным болям, желудочно-кишечным расстройствам, гипергликемии с резистентностью к инсулину, повышению уровня мочевой кислоты в крови и повреждениям печени. Длительный прием добавок ниацина также часто вызывает усиление пигментации кожи.

Пеллагра

Fact-checked

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Пеллагра (pelle agra – грубый, шероховатый) – заболевание, возникающее в результате недостаточности в организме никотинамида, триптофана, витаминов, относящихся к группе В. Если клинические проявления заболевания впервые описал испанский врач G. Casal (1735), то итальянский врач F. Frappoli назвал болезнь пеллагрой.

trusted-source

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Код по МКБ-10

Чем вызывается пеллагра?

Имеются научные факты, что пеллагра развивается вследствие недостаточности в организме никоминамида (витамина РР), витаминов группы В (В1, В2, В6) и других белковых веществ (триптофана, лейцина, изолейцина и др.). Поэтому заболевание встречается в периоды голода, войны, природных стихий в массовом порядке. Пеллагра встречается также у народов или людей, в пищевом рационе которых преобладает кукуруза, так как в ее составе содержится большое количество никотиномида, однако это вещество бывает в связанном виде и поэтому плохо всасывается из кишечника в кровь. Иногда при желудочно-кишечных заболеваниях (хронический гастрит, колит), алкоголизме, лямблиозе, ахолии, циррозе печени витамины группы В, витамин РР и триптофан не полностью или недостаточно всасываются

Пеллагра у больного, страдающего циррозом печени (симптом «перчатки») в организм. В результате этого возникает вторичная пеллагра.

Уменьшение в организме вышеупомянутых веществ повышает чувствительность кожи к солнечным лучам.

Симптомы пеллагры

Пеллагра проявляется следующей классической триадой: дерматит; нарушение деятельности желудочно-кишечного тракта (диарея); нервно-мускульной деятельности (деменция). Пеллагра в основном наблюдается весной и летом. Начальные клинические признаки пеллагры проявляются в виде дерматита на открытых участках тела, на которые падают солнечные лучи. Дерматит проявляется отеком кожи, эритемой, которые имеют резкие и четкие границы. Субъективно больных беспокоит сильный зуд и жжение. Эритема, расположенная на боковой стороне ладони или стопы, пальцев и кисти, заканчивается прямой линией. Этот клинический симптом напоминает перчатки (симптом «перчатки»). Эритема и граница отекшего очага на коже шеи также несколько возвышается, будто отделяя ее от окружающей кожи (симптом «воротника Козала»). Вновь появившиеся патологические очаги – темно-красные, цвета красной вишни, а старые – бурого, красно-коричпевого цвета. Впоследствии в центре патологического очага начинается шелушение, которое продолжается по периферии очага. Кожа сухая, ее поверхность шершавая и атрофированная, постепенно инфильтрируется. Бели пеллагра протекает тяжело, го на гиперемированной коже появляются пузырьки, содержащие мутную или геморрагическую жидкость. Язык, словно малина, красного цвета, отечен, на его боковой стороне видны следы зубов. Сосочки языка плоские или целиком исчезают. Такое поражение языка называется глосситом.

У больных, у которых есть пеллагра пропадает или уменьшается аппетит, живот болезнен, наблюдается диарея. Нарушение нервнo-мускульной деятельности протекает в форме пеллагрозного полиневрита, депрессии, страха и деменции, сопровождающихся парестезией и уменьшением чувствительности кожи. При легком течении болезни, если не выявляются нарушения желудочно-кишечной деятельности, психики больных и болезнь проявляется лишь дерматитом, это состояние называется пеллагроидной эритемой, или пеллагродермой. Пеллагра может длиться годами, сопровождается сильной диареей и по клиническому течению напоминает цингу. При очень тяжелом течении болезни она может симулировать брюшной тиф. Больные быстро погибают.

Рейтинг
( Пока оценок нет )
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: